LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

Le Topiramate est généralement initié à 2mg/kg/j, puis évalué et augmenté au
besoin de 2mg/kg toutes les 2 semaines sans dépasser 12mg/kg/j [61].
L'évaluation clinique a été fondée sur le rapport des parents et
un examen neurologique toutes les 2 semaines pendant les 2 premiers mois de
traitement [61]. Le Topiramate en monothérapie semble être efficace et bien toléré
en tant que thérapie de première ligne pour le syndrome de West et ne serait pas
associé avec des effets indésirables graves.
e- Le Zonizamide (Zonegran) :
Il s’agit d’un antiépileptique mis en place par les japonais (qui refusent de
donner m’AMM au Vigabatrin) il y a une dizaine d’années, et récemment
commercialisé en Europe. Son efficacité reste moindre comparé au Vigabatrin : 20 à
38% [63].
f- Le Levetiracetam (KEPPRA®).
Cet antiépileptique prescrit dans plusieurs syndromes épileptiques et
notamment dans les épilepsies myocloniques trouve sa place surtout dans les SW
secondaires au syndrome d’Angelman.
2- La corticothérapie :
a- L’hydrocortisone :
C’est le corticoïde qui est largement utilisé par les équipes françaises et
italiennes. Le mécanisme pharmacologique de l’HC est encore mal connu ;
cependant il a montré une efficacité remarquable dans le traitement des spasmes
infantiles.
Sa posologie est de 10 à 15 mg/kg/j. Le traitement dure 3 à 12 mois et il doit
être évalué régulièrement.
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