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LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

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spasmes mixtes (membre supérieur en flexion membres inférieurs en extension).<br />

Exceptionnellement, les contractions sont unilatérales.<br />

Les spasmes surviennent par salves <strong>de</strong> quatre ou cinq contractions parfois<br />

plus (jusqu'à 10 spasmes).<br />

Ces répétitions <strong>de</strong> spasmes, à intervalles <strong>de</strong> 5 à 15 secon<strong>de</strong>s, pour réaliser<br />

une salve <strong>de</strong> 5 spasmes ou plus, est un élément sémiologique fondamental.<br />

Un certain nombre <strong>de</strong> troubles sont quelquefois observés avant même<br />

l’apparition <strong>de</strong>s spasmes, signalant la survenue d’événements centraux.<br />

Au cours <strong>de</strong>s spasmes, il est possible d’observer une modification <strong>de</strong> coloration du<br />

visage, <strong>de</strong> l'expression, du rythme respiratoire, <strong>de</strong>s mouvements oculaires ou<br />

déviation latérale <strong>de</strong> la tête <strong>et</strong>/ou <strong>de</strong>s yeux [22,23].<br />

Les spasmes sont volontiers observés au réveil ou après les siestes.<br />

Au décours du spasme, il arrive que l’on observe un cri, <strong>de</strong>s pleurs, plus<br />

rarement un rire, <strong>et</strong> il peut exister une brève pério<strong>de</strong> <strong>de</strong> moindre réactivité [21].<br />

(figure 3)<br />

1 2 3<br />

4 5 6<br />

Figure 3 : Séquence montrant un spasme en flexion chez un nourrisson atteint du syndrome<br />

<strong>de</strong> West. [76]<br />

43

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