LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

Au début du SW, une altération spécifique de la fonction visuelle a été
clairement démontrée, tandis que d'autres aspects du développement
neurosensoriel en particulier celui de la fonction auditive, ont été moins étudiés.
Des études ont été réalisées dans ce sens visant l’évaluation de la fonction
auditive et la comparaison de cette dernière avec les autres aspects du
développement psychomoteur ainsi que les résultats de l’EEG chez des patients
atteints de WS, le lobe temporal étant impliqué directement dans la genèse de ces
troubles [27,28].
Elles ont montré que l’apparition des spasmes infantiles entraîne à la fois une
altération du développement psychomoteur et un handicap neurosensoriel surtout
dans les formes symptomatiques et cryptogéniques du SW. Cependant, les auteurs
ont suggéré la réalisation d’autres études, malgré les difficultés d’évaluation des
fonctions sensorielles chez le nouveau né et le nourrisson, pour faire la corrélation
entre les manifestations cliniques neurosensorielles et les aspects observés dans
l’EEG [27].
Dans notre série, on rapporte 2 cas (3%) de cécité bilatérale qui serait plutôt
dus à l’atteinte neurologique causale. Le premier a eu un ATCD de méningo-
encéphalite à l’âge de 3 mois, et le deuxième a été hospitalisé en période néonatale
pour prise en charge d’une encéphalopathie anoxo-ischémique.
Anomalies du périmètre crânien :
L’anomalie du périmètre crânien la plus dominante est la microcrânie qui a été
constatée chez 22cas (30%) ; par contre un seul cas (1%) qui a présenté une
macrocrânie, ce dernier ayant eu un antécédent de dérivation ventriculo-péritonéale
suite à une hydrocéphalie à l’âge de 4mois.
Le reste des cas : 51(69%) avaient un périmètre crânien normal.
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