LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

RÉSUMÉ
Le syndrome de West, décrit la première fois par le Dr West en 1841, est une
encéphalopathie épileptique sévère spécifique du nourrisson caractérisée par la
triade: spasmes infantiles, régression psychomotrice et hypsarythmie.
Nous rapportons une étude rétrospective analysant 72 cas de syndrome de
West colligés à la consultation de Neuropédiatrie du CHU Hassan II de Fès, durant
une période de 5 ans allant du 1 er janvier 2007 au 31 décembre 2011, dans le but
d’étudier le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique, évolutif de ce
syndrome.
L’âge de début varie de 1 à 18 mois, avec une moyenne de 12,26 mois, les
premiers spasmes sont survenus au cours de la première année de vie chez 87% des
cas avec une prédominance masculine et un sex-ratio de 1,88. La moyenne du délai
de diagnostic était de 5,36 mois. Les spasmes en flexion ont constitué le type
sémiologique le plus fréquent (79%), organisés en salves chez 81% avec une
moyenne de 3 à 20 salves/j. D’autres signes neurologiques ont été signalés chez
60% des cas, dominés par le syndrome pyramidal associé à une spasticité. Une
microcrânie était présente dans 30% des cas. Des traits autistiques ont été signalés
chez 4% des cas.
L’électroencéphalogramme (EEG) a objectivé une hypsarythmie typique (84%).
La neuro-imagerie a montré une atrophie cérébrale (24%), et des anomalies en
faveur de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) (14%).
Le syndrome de West est symptomatique dans 79%, cryptogénique dans 15%
et idiopathique dans 6% des cas. L’encéphalopathie anoxo-ischémique néonatale
(36%), les infections neuro-méningées (17,5%) et la STB (12%) sont les 3 étiologies
les plus fréquentes du SW.
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