LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

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Au début du SW, une altération spécifique de la fonction visuelle a été clairement démontrée, tandis que d'autres aspects du développement neurosensoriel en particulier celui de la fonction auditive, ont été moins étudiés. Des études ont été réalisées dans ce sens visant l’évaluation de la fonction auditive et la comparaison de cette dernière avec les autres aspects du développement psychomoteur ainsi que les résultats de l’EEG chez des patients atteints de WS, le lobe temporal étant impliqué directement dans la genèse de ces troubles [27,28]. Elles ont montré que l’apparition des spasmes infantiles entraîne à la fois une altération du développement psychomoteur et un handicap neurosensoriel surtout dans les formes symptomatiques et cryptogéniques du SW. Cependant, les auteurs ont suggéré la réalisation d’autres études, malgré les difficultés d’évaluation des fonctions sensorielles chez le nouveau né et le nourrisson, pour faire la corrélation entre les manifestations cliniques neurosensorielles et les aspects observés dans l’EEG [27]. Dans notre série, on rapporte 2 cas (3%) de cécité bilatérale qui serait plutôt dus à l’atteinte neurologique causale. Le premier a eu un ATCD de méningo- encéphalite à l’âge de 3 mois, et le deuxième a été hospitalisé en période néonatale pour prise en charge d’une encéphalopathie anoxo-ischémique. Anomalies du périmètre crânien : L’anomalie du périmètre crânien la plus dominante est la microcrânie qui a été constatée chez 22cas (30%) ; par contre un seul cas (1%) qui a présenté une macrocrânie, ce dernier ayant eu un antécédent de dérivation ventriculo-péritonéale suite à une hydrocéphalie à l’âge de 4mois. Le reste des cas : 51(69%) avaient un périmètre crânien normal. 47
La mesure du PC nous permet, dès l’étape clinique, de suspecter la présence d’une atrophie cérébrale qui figure parmi les étiologies malformatives les plus fréquentes donnant le SW. La surveillance du périmètre crânien a une valeur prédictive du pronostic intellectuel des nourrissons atteints du SW [29]. SW et troubles autistiques L’autisme se définit par l’association, débutant avant 3 ans, d’une déficience qualitative des interactions sociales réciproques, d’une déficience de la communication verbale et non verbale et d’une déficience des activités imaginatives [30]. Le SW évolue fréquemment vers des troubles autistiques, et la littérature parle de 13% des patients atteints de syndrome de West développent un autisme. Ceci serait expliqué par les anomalies électrophysiologiques enregistrées dans les régions postérieures où on observe simultanément une diminution du métabolisme cérébral [31]. 48
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