Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

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1. Malformazioni
artero-venose
(→ 35:IV)
2. Angiomi
cavernosi
(→ 35:III,D)
XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI
Sono state classificate in quattro tipi, sulla base della localizzazione anatomica e del tipo del nidus
vascolare:
– tipo I, o fistole artero-venose durali, contenute nello spessore della dura che ricopre il midollo spinale;
rappresentano il 35% di tutte le malformazioni vascolari spinali; sono adiacenti ai forami
intervertebrali o all’interno della dura che ricopre le radici spinali; l’afferenza arteriosa è data da
una branca durale di una arteria radicolare, mentre il drenaggio avviene attraverso una vena intradurale
tributaria di vene piali; sono localizzate preferenzialmente dorsalmente a livello della
porzione inferiore del midollo spinale toracico o del cono midollare; causano ipertensione venosa,
riduzione dell’efficienza del drenaggio venoso e possibili infarti midollari; la comparsa di deficit
neurologici progressivi è tipica; l’esordio clinico si verifica nella 3 a -4 a decade;
– tipo II, in cui il nidus vascolare è all’interno del midollo spinale, nutrito da afferenze arteriose
multiple che originano dalle arterie spinali anteriori e posteriori; il drenaggio ha luogo nel plesso
venoso perimidollare; sono localizzate più frequentemente in regione toraco-lombare; l’esordio
clinico è spesso acuto, dovuto a emorragia intramidollare, spesso causata da rottura di aneurismi
dovuti al flusso; il quadro clinico può essere dovuto a furto vascolare, emorragie intra-assiali,
ipertensione venosa, trombosi venosa, emorragia subaracnoidea; l’esordio clinico si verifica
nella 2 a -3 a decade di vita;
– tipo III, o tipo giovanile: il nidus vascolare ha una localizzazione simile al tipo II, ma presenta una
maggiore estensione, intramidollare, extramidollare ed anche extraspinale, con afferenze arteriose
multiple da diversi livelli vertebrali;
– tipo IV, o fistole artero-venose intradurali extramidollari, esclusivamente extramidollari; la maggior
parte sono nutrite dall’arteria spinale anteriore e drenano direttamente in vasi venosi dilatati;
sono localizzate a livello del cono midollare; l’esordio clinico è tra la 2 a e la 4 a decade di vita
con deficit neurologici progressivi o possibili emorragie subaracnoidee.
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non dimostrano alterazioni specifiche.
Nelle malformazioni tipo II e III è frequente il rilievo di scoliosi.
• Risonanza magnetica. Evidenzia alterazioni differenti, dipendenti dal tipo di malformazione:
– nel tipo I, minute aree di perdita di segnale, meglio evidenziabili sulle scansioni pesate in
T2, dovute al flusso, localizzate nello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale,
che corrispondono ai vasi dilatati. Estese aree di elevato segnale in T2 sono evidenziate
all’interno del midollo spinale, aumentato di calibro, in posizione centrale, dovute a malacia
(mielopatia subacuta necrotizzante) causata da infarti, furto vascolare, edema; queste
aree tendono ad estendersi nel tempo e rappresentano il substrato anatomico che verosimilmente
giustifica la lenta ma costante progressione dei sintomi.
– nel tipo II e III, è possibile riconoscere il nidus vascolare intramidollare, caratterizzato da
aree marcatamente ipointense dovute al flusso vascolare; intorno al nidus è possibile individuare
aree di alterato segnale iperintense in DP e T2 dovute a gliosi, edema perilesionale,
malacia; possono essere presenti prodotti di degradazione dell’emoglobina all’interno
del midollo spinale, che causano le stesse alterazioni di segnale descritte a livello
intracerebrale.
– nel tipo IV, grazie alla perdita di segnale dovuta al flusso, si evidenziano i vasi afferenti ed
efferenti, che possono anche causare un effetto di massa sul midollo spinale; possono essere
presenti prodotti di degradazione dell’emoglobina dovuti a pregresse emorragie.
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Si può osservare una presa di contrasto a livello del
midollo spinale, dovuta a rottura della barriera conseguente alle alterate condizioni di flusso.
• Mielografia e mielo-TC. Evidenzia multipli difetti di riempimento dello spazio subaracnoideo,
lineari, tortuosi, dovuti ai vasi aumentati di calibro a causa dell’ipertensione.
• Angiografia. È l’esame risolutivo, che permette di definire tipo di malformazione, localizzazione,
di individuare i vasi afferenti ed efferenti, caratteristiche di flusso. In ottica preoperatoria
o pre-embolizzazione è necessario anche studiare le caratteristiche del flusso arterioso
e venoso dell’intero midollo spinale.
• Diagnosi differenziale. Occasionalmente si osservano, in risonanza magnetica, nello spazio
subaracnoideo posteriore al midollo spinale artefatti dovuti al flusso liquorale, che possono
simulare la presenza di una malformazione artero-venosa.
Sono lesioni rare, simili a quelle descritte a livello intracranico.
L’esordio clinico è più frequentemente tra la 3 a e la 6 a decade di vita, con deficit neurologici episodici;
è anche possibile un esordio acuto dovuto ad emorragia intra-assiale.
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica