Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

5. Meningoceli
sacrali anteriori
6. Teratomi
sacro-coccigei
1. Diastematomielie
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
– formazione di un meningocele, in continuità con lo spazio subaracnoideo, che ernia attraverso
una spina bifida posteriore;
– il meningocele è attraversato dal midollo spinale, che pertanto si colloca a un livello più basso
che di norma (“tethered cord”);
– all’interno del midollo spinale è presente una cavità idromielica che termina in una cavità cistica
che si colloca al di sotto del meningocele, e che è, quindi, extraracnoidea; questa cavità non è in
alcun modo in comunicazione con il meningocele.
La lesione è ricoperta da cute integra. È di norma associata ad anomalie dell’intestino e delle vie
genito-urinarie.
• La risonanza magnetica dimostra la presenza delle due cavità cistiche (il meningocele e il
mielocistocele propriamente detto).
• La mielografia e la mielo-TC permettono di evidenziare l’esistenza di una spina bifida posteriore,
l’opacizzazione del meningocele e l’assenza di comunicazione tra il meningocele e il mielocistocele,
che dopo iniezione nello spazio subaracnoideo non si opacizza se non tardivamente.
Sono erniazioni delle meningi nella pelvi attraverso difetti ossei del sacro o del coccige.
Il quadro clinico è caratterizzato da disturbi sfinterici, dolore locale e sciatalgia; si manifesta nella
2 a -3 a decade di vita.
È relativamente frequente in pazienti con neurofibromatosi tipo I o sindrome di Marfan.
Il meningocele può essere attraversato da radici spinali. Frequente è l’associazione con una “tethering
cord” dovuta alla presenza di un lipoma intrarachideo o di una cisti dermoide.
• La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC dimostrano la continuità del meningocele
con lo spazio subaracnoideo; particolarmente importante è anche valutare l’esistenza
di una “tethering cord”, di un lipoma o di una cisti dermoide e dell’eventuale attraversamento
del meningocele da parte di radici spinali.
Sono i tumori presacrali di più frequente riscontro nei bambini, più frequenti nel sesso femminile.
La classificazione di questi tumori si basa sulla loro localizzazione, più esattamente in:
– tipo I, quasi esclusivamente posteriore, con una minima porzione anteriore;
– tipo II, a localizzazione posteriore, ma con una significativa componente pelvica;
– tipo III, visibili all’ispezione come una massa ma a prevalente estensione nella pelvi e nell’addome;
– tipo IV, a localizzazione esclusivamente presacrale.
La massa può causare fenomeni erosivi a carico del sacro.
• Alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica il tumore appare eterogeneo,
a causa della presenza di calcificazioni, grasso, componenti solide e cistiche. È importante
lo studio dei rapporti tra la massa e la vescica, gli ureteri e l’intestino.
C • Anomalie di sviluppo della notocorda
Comprendono diverse anomalie dovute a un’alterazione dei processi di migrazione delle cellule che
formano la notocorda causate dalla persistenza di una adesione tra ectoderma ed endoderma.
Sono incluse in questo gruppo le fistole enteriche dorsali, le cisti enteriche dorsali, e la diastematomielia;
solamente quest’ultima è di interesse neurochirurgico.
Sono malformazioni caratterizzate da:
– divisione sul piano sagittale del midollo spinale in due emimidolli, simmetrici, ciascuno dei quali
presenta un canale centrale (l’idromielia è frequente), e dà origine a una radice spinale anteriore
e posteriore; i due emimidolli si riuniscono nuovamente al di sotto della divisione, formando
il cono midollare, ma, più raramente, possono restare separati;
– il o i filum terminali hanno un diametro superiore ai 2 mm nel 40-100% dei casi (“tethered cord”);
– ciascun emimidollo è avvolto dalla pia, e nel 50% dei casi sono presenti sacchi durali separati;
– se sono presenti sacchi durali separati anche il canale spinale è, di norma, diviso in due parti da
un setto fibroso, e/o da uno sperone osteo-cartilagineo che può prendere origine da una lamina
o da un corpo vertebrale.
La divisione può anche essere incompleta, interessando soltanto la metà anteriore o posteriore
del midollo spinale (diastematomielia parziale ventrale o dorsale).
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