Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

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834 3. Meningiomi delle guaine del nervo ottico (→ 29:E12) 4. Angiomi cavernosi (→ 29:E14) 5. Angiomi capillari I rari gliomi del nervo ottico che insorgono in età adulta tendono ad avere un comportamento più aggressivo. Possono interessare uno o entrambi i nervi ottici e il chiasma estendendosi ai tratti ottici, ai corpi genicolati laterali e alle radiazioni ottiche; la crescita è in direzione centripeta. Il quadro clinico è caratterizzato da riduzione dell’acuità visiva, proptosi, atrofia ottica, papilledema. • Tomografia computerizzata. Evidenzia, particolarmente sulle scansioni coronali, un aumento di calibro del nervo ottico, e del relativo canale (finestre per l’osso), in caso di sviluppo intracanalicolare. La massa è disposta concentricamente al nervo stesso. Non è possibile individuare e distinguere il nervo ottico dalla massa, nemmeno dopo contrasto. Le calcificazioni sono molto rare, possono esistere cisti intratumorali ipodense. • Risonanza magnetica. La massa è isointensa in T1 e iperintensa in DP e T2. È possibile studiare facilmente anche l’eventuale estensione retrograda del tumore. Si conferma l’aumento di calibro del nervo ottico e l’impossibilità di individuare un piano di clivaggio tra tumore e nervo ottico. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di entità variabile. • Diagnosi differenziale. Si pone con il meningioma, che si presenta più frequentemente in pazienti di età media, è eccentrico al nervo ottico e può essere distinto da quest’ultimo, soprattutto sulle scansioni coronali T2 o T1 dopo gadolinio. Sono più frequenti in pazienti nella 4ª-5ª decade di età; mostrano una netta predilezione per il sesso femminile. Il 16% di questi tumori si presenta in pazienti affetti da neurofibromatosi I, a volte bilateralmente. Sono adesi alla guaine meningee che avvolgono il nervo ottico, ma hanno spesso una disposizione eccentrica al nervo ottico. Il quadro clinico è caratterizzato da proptosi, limitazione della motilità oculare, diminuzione del visus, papilledema, atrofia ottica. • Tomografia computerizzata. Sono iperdensi al nervo ottico; il 20-50% di queste neoplasie presenta calcificazioni. I bordi della lesione si presentano lievemente irregolari, con un aspetto nodulare. • Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e leggermente iperintensi in DP e T2, difficilmente differenziabili dal nervo ottico specie se di piccole dimensioni. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di norma marcato e permette, specie sulle scansioni coronali, di distinguere il nervo ottico dalla massa tumorale; sono estremamente utili le tecniche di soppressione del grasso. In RM è possibile anche apprezzare l’eventuale interessamento dell’apice orbitario e del segmento intracanalicolare del nervo ottico (particolarmente utili le scansioni parasagittali orientate sull’asse del nervo ottico). • Diagnosi differenziale. Si veda quanto già detto a proposito del glioma del nervo ottico. Sono i tumori intraorbitari più comuni. Il picco di incidenza si estende dalla 2 a alla 5 a decade di vita; è più frequente nel sesso femminile. È di forma ovoidale, a volte sono presenti aree emorragiche al suo interno, causa proptosi. • Ecografia. Permette, di norma, di porre la diagnosi, evidenziando una massa iperecogena, a limiti netti, con spazi vascolari all’interno. • Tomografia computerizzata. Evidenzia una massa intraconica rotondeggiante o ovale spontaneamente iperdensa che può causare effetto massa sul nervo ottico o sui muscoli oculari ed improntare le pareti ossee. • Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2. Spesso si riesce a mettere in evidenza la presenza di una capsula ipointensa in T2. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è disomogeneo; in particolare in RM è possibile evidenziare aree di presa di contrasto (spazi vascolari) alternati ad aree caratterizzate da assenza di presa di contrasto. • Diagnosi differenziale. La diagnosi è frequentemente ecografica; tuttavia l’evidenziazione in RM di una lesione intraconica capsulata dovrebbe fare evocare questa possibilità diagnostica. Sono individuati durante il 1° anno di vita ed hanno una evoluzione regressiva. Appaiono come masse bluastre localizzate al quadrante supero-nasale dell’orbita, più evidenti quando il neonato piange. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
6. Varici 7. Altre lesioni 1. Oftalmopatia tiroidea (Basedow) (→ 29:E17) 2. Pseudotumor orbitario (→ 29:E11) 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia • Sono masse isodense in tomografia computerizzata, isointense in T1 e iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica, formate da capillari dilatati con vasi afferenti che in RM possono apparire come aree di vuoto di segnale; il potenziamento dopo contrasto è marcato. La diagnosi è clinica ed ecografica. Sono malformazioni venose caratterizzate da una dilatazione del sistema venoso orbitario (vena oftalmica superiore o inferiore). Clinicamente si presentano con un esoftalmo intermittente che si manifesta quando il paziente esegue una manovra di Valsalva. • Ecografia, Doppler e risonanza magnetica permettono costantemente di formulare la diagnosi; in particolare la RM evidenzia il caratteristico vuoto di segnale tipico delle strutture vascolari. • L’angiografia digitale non è più necessaria ai fini diagnostici. • La tomografia computerizzata non evidenzia reperti specifici (massa iperdensa intraconica, con calcificazioni dovute a fleboliti). Tuttavia, qualora si faccia eseguire al paziente una manovra di Valsalva, acquisendo scansioni assiali, si potrà mettere in evidenza un cambiamento delle dimensioni della massa. Lo pseudotumor cerebri, precedentemente trattato (→ 1:II,E), può causare un aumento del calibro dei nervi ottici, conseguente a un allargamento degli spazi liquorali dovuto all’aumento della pressione liquorale intracranica. Il tumore che metastatizza più frequentemente all’orbita è l’adenocarcinoma del seno. D • Lesioni del cono orbitario Il morbo di Basedow è causa di ipertiroidismo, predilige il sesso femminile (4:1) e a livello oculare causa un aumento del volume del grasso orbitario e di uno o più muscoli orbitari, bilaterale nel 90% dei casi, con conseguente esoftalmo e sollevamento della palpebra superiore. Più frequentemente sono interessati tutti i muscoli o i retti inferiori e mediali. L’aumento di volume del grasso e dei muscoli orbitari può causare compressione del nervo ottico e, negli stadi avanzati, deformazione delle pareti ossee dell’orbita. I test di funzionalità tiroidea sono alterati, ma segni oftalmologici possono essere presenti in pazienti eutiroidei. • Gli esami neuroradiologici (ecografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica) dimostrano, meglio su scansioni coronali, l’aumento di volume fusiforme dei muscoli interessati, con risparmio dei tendini. L’eventuale compressione del nervo ottico, che può essere particolarmente marcato a livello dell’apice orbitario può essere valutato in TC o in RM. La deformazioni delle pareti ossee orbitarie in TC. Non si osservano aree di presa di contrasto. • La diagnosi differenziale si pone con lo pseudotumor orbitario (monolateralità, risposta ai corticosteroidi) e con le fistole carotido-cavernose, in cui si osserva, di norma, un aumento del calibro della vena oftalmica superiore e del volume del seno cavernoso. È causato da una reazione infiammatoria su base autoimmunitaria che può interessare la ghiandola lacrimale, i muscoli e il grasso orbitario, il tessuto connettivo della dura e la sclera. Il quadro clinico, essenziale alla diagnosi, è caratterizzato da ridotta motilità oculare, edema delle palpebre, dolore. È causa di esoftalmo monolaterale, che, raramente, può essere bilaterale. Risponde rapidamente alla terapia corticosteroidea (criterio diagnostico ex-iuvantibus). • Il quadro neuroradiologico non è specifico, evidenziando una modificazione della densità (isodensità disomogenea) e del segnale (isointensità in T1 e in T2) del grasso del cono orbitario, localizzato al segmento anteriore o posteriore dell’orbita oppure all’intera orbita, o una massa a livello della ghiandola lacrimale, o un ispessimento dei muscoli orbitari con interessamento anche del tendine; la presa di contrasto è discreta. • La diagnosi differenziale si pone con il linfoma, la dacrioadenite, i tumori della ghiandola lacrimale, le miositi. La biopsia si impone quando una lesione avente le caratteristiche neuroradiologiche sopra descritte non regredisce rapidamente sotto terapia corticosteroidea. 835
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2. Schwannomi 3. Metastasi ossee 4.
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5. Diagnosi differenziale 42 • Di
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