Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

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1. Cefaloceli
VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE
A • Possibilità delle singole metodiche diagnostiche
Il fine delle indagini neuroradiologiche è formulare un bilancio completo delle malformazioni
presenti, che spesso sono multiple.
L’ecografia transfontanellare consente tale bilancio ma solamente in età neonatale.
La risonanza magnetica è la metodica di scelta in età infantile, a livello cranico e spinale, specie
quando sia necessaria una accurata valutazione del paziente in ottica prechirurgica; è richiesta
la sedazione dei pazienti non collaboranti. In particolare le sequenze inversion-recovery
e le “spoiled” gradient-echo sono di grande utilità nella valutazione dei disturbi della
migrazione neuronale.
La tomografia computerizzata è sufficiente alla diagnosi della maggior parte dei quadri malformativi,
ad eccezione dei disturbi della migrazione neuronale; è indispensabile allo studio
della patologia ossea, specie qualora vengano utilizzate le ricostruzioni tridimensionali.
L’utilizzazione del mezzo di contrasto è consigliato esclusivamente nello studio delle facomatosi.
La RM funzionale (studi di attivazione) può dare informazioni estremamente importanti relative
alla effettiva localizzazione topografica di aree funzionalmente importanti; infatti il recupero
funzionale di lesioni che interessino la corteccia cerebrale del feto o del neonato entro
il primo anno di vita avviene attraverso fenomeni di riorganizzazione che possono modificare
profondamente la nota suddivisione in aree funzionali della corteccia (Brodmann);
è evidente che conoscere la reale distribuzione topografica delle aree corticali funzionalmente
importanti è fondamentale nella programmazione chirurgica.
Recentemente sono stati pubblicati studi di attivazione relativi alla possibilità di localizzare
focolai epilettici, anche in assenza di lesioni morfologicamente evidenti.
B • Malformazioni sopratentoriali
Sono erniazioni del contenuto cranico attraverso difetti delle strutture ossee che delimitano la cavità
cranica, classificate tra le turbe dell’induzione dorsale (tab. 14).
Più esattamente è possibile distinguere i meningoceli, erniazioni di leptomeningi e liquor, dai meningoencefaloceli
in cui si verifica anche una erniazione del tessuto cerebrale.
Sono più frequentemente di origine congenita, ma possono anche essere acquisiti a seguito di
traumi o interventi chirurgici.
L’incidenza dei cefaloceli congeniti è di 1 caso su 10.000 nati.
Possono essere associati ad altre anomalie congenite (sindrome di Meckel, Arnold-Chiari II e III,
oloprosencefalia, Dandy-Walker, Klippel-Feil).
La localizzazione più frequente del difetto osseo è occipitale; altre possibili localizzazioni sono
occipito-cervicali, interparietali, laterali (lungo le suture coronariche, lambdoidee), interfrontali,
bregmatici, sfeno-orbitali, sfenomascellari, frontoetmoidali, nasofaringei, temporali.
• Ecografia. Ne può permettere la diagnosi pre e postnatale, evidenziando il difetto osseo,
oppure se il cefalocele è di grandi dimensioni, una massa adiacente al cranio fetale;
uno studio ecografico accurato può consentire la diagnosi anche delle malformazioni associate.
• Radiografia convenzionale. Si evidenzia il difetto cranico, il più delle volte mediano e con
margini sclerotici e una opacità extracranica dovuta al tessuto cerebrale erniato.
• Tomografia computerizzata. Il meningocele ha densità liquorale, il meningoencefalocele è
isodenso al tessuto cerebrale. Il difetto osseo può essere messo in evidenza ricorrendo anche
alle ricostruzioni multiplanari e volumetriche.
• Risonanza magnetica. Dimostra la contiguità del cefalocele con le meningi e con il tessuto
cerebrale.
Il segnale può essere di tipo liquorale o tissutale, ma a volte il tessuto cerebrale erniato presenta
iperintensità di segnale in DP e T2, in conseguenza di fenomeni gliotici.
Di particolare importanza è la ricerca di eventuali malformazioni associate, specie di displasie
corticali.
• Diagnosi differenziale. In presenza di un cefalocele fronto-etmoidale si pone nei confronti
delle eterotopie cerebrali nasali e dei seni dermici nasali.
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica