Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

1. Retinoblastomi
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IX - PATOLOGIA ORBITARIA
A • Possibilità delle singole metodiche diagnostiche
Il fine delle indagini neuroradiologiche è localizzare e porre la corretta diagnosi dei diversi
fenomeni patologici che possono interessare le orbite.
Le indagini neuroradiologiche devono essere condotte con tecnica adeguata allo studio di
questa regione (→ 29).
L’ecografia è di particolare interesse nello studio delle lesioni del globo oculare e del segmento
anteriore delle orbite; è la sola tecnica che permette uno studio dinamico, ricavando,
per esempio, preziose informazioni sulla risposta alla compressione di una massa localizzata
nel segmento anteriore dell’orbita.
In tomografia computerizzata il piano di studio migliore è quello coronale; dovrebbero essere
acquisite scansioni di ridotto spessore (da 1 a 3 mm). In alternativa, se il paziente non riesce
a mantenere la posizione necessaria all’acquisizione delle scansioni coronali, o per integrare
l’esame è possibile acquisire un pacchetto contiguo di scansioni assiali, e ricostruire
le immagini sugli altri piani (coronale e sagittale); data l’elevata radiosensibilità del cristallino
è assolutamente necessario evitare esami ripetuti (RM) o privi di adeguate indicazioni;
utili nello studio delle malformazioni ossee e dei traumi le ricostruzioni tridimensionali. Di
particolare importanza l’evidenziazione di eventuali calcificazioni del globo oculare.
La risonanza magnetica è la tecnica ideale per seguire nel tempo l’evoluzione di lesioni patologiche
retrobulbari, in considerazione della sua ripetibilità (assenza di radiazioni ionizzanti),
della sua elevata sensibilità, della risoluzione spaziale che pur inferiore a quella
consentita dalla TC è più che adeguata allo studio della regione. È importante utilizzare
bobine di superficie, che permettono di migliorare il rapporto segnale/rumore delle immagini
acquisite. Altro accorgimento necessario è l’utilizzazione della tecnica di soppressione
del grasso, che permette di eliminare dalle immagini ottenute l’iperintensità di segnale
dovuta al grasso orbitario, che altrimenti può disturbarne la lettura. Anche in RM è
necessario utilizzare scansioni di ridotto spessore (2-3 mm), a costo di un aumento del
tempo di esame.
B • Lesioni oculari
Sono tumori del globo oculare più comune in età infantile; il 98% di questi tumori si manifesta in
bambini di età inferiore ai 3 anni.
Nel 65% dei casi è un tumore sporadico e monolaterale, nel 35% dei casi è ereditario, autosomico
dominante a penetranza variabile, spesso bilaterale. Nella forma ereditaria si osservano altre neoplasie,
quali pineoblastomi, sarcomi, fibrosarcomi, melanomi, carcinomi basocellulari, rabdomiosarcomi.
I retinoblastomi tendono a metastatizzare per via ematogena o liquorale, attraverso gli spazi subaracnoidei
dei nervi ottici.
Clinicamente si manifestano nel 60% dei pazienti con una leucocoria, fenomeno che si osserva
quando la luce non viene riflessa dalla retina a causa di una interferenza dovuta a un qualunque tessuto
opaco che ostacola il passaggio della luce attraverso il globo oculare; il 50% delle leucocorie è
dovuta a retinoblastomi, il restante 50% ai cosiddetti pseudogliomi (malattia di Coats, persistenza
iperplasica del vitreo primitivo ecc.).
• Esame del fundus. È nella maggior parte dei casi sufficiente a porre la diagnosi; se accurato
può individuare lesioni fino a 0,02 mm di diametro.
• Ecografia. Insieme all’esame del fundus è sufficiente a porre la diagnosi, evidenziando
una massa intraoculare posteriore parzialmente calcifica; non permette, tuttavia, di valutare
eventuali estensioni lungo le vie ottiche retrobulbari.
• Tomografia computerizzata. Si evidenziano calcificazioni massive nella porzione posteriore
del globo oculare, con estensione nel corpo vitreo, che sono presenti nel 95% dei pazienti.
L’individuazione di calcificazioni oculari in pazienti di età inferiore ai 3 anni è fortemente
sospetta per retinoblastoma.
• Risonanza magnetica. Il retinoblastoma è lievemente iperintenso in T1 e DP e ipointenso
in T2. Il possibile distacco di retina associato è iperintenso in T1 ma di segnale variabile in
DP e T2, dipendentemente dal contenuto proteico e dalla presenza di prodotti di degradazione
dell’emoglobina.
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è minimo; acquisendo immagi-
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica