РКБ_Print 5mm

‘8 (109) сентябрь 2017 г.
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 101
ния генеза сердечной недостаточности. Принято
решение о необходимости проведения магнитнорезонансной
томографии (МРТ), в ходе которой заподозрен
амилоидоз сердца. Проведена биопсия
из прямой кишки для исключения амилоидоза. По
результатам гистологического исследования ― в
слизистой оболочке прямой кишки стенки сосудов
утолщены с белковыми гомогенными отложениями,
гистохимическая реакция с конго красным
на амилоид была положительная. Далее материал
был направлен профессору МГМУ им. И.М. Сеченова
для подтверждения и верификации диагноза ―
по результатам его анализа микроскопии ― подтверждение
AL-амилоидоза. В дальнейшем была
проведена заочная консультация врача-терапевта,
к.м.н., доцента в ходе которой было рекомендовано
взять сыворотку и мочу для иммунофиксации и
количественного определения свободных легких
цепей иммуноглобулина методом Freelite (у пациента
были транспортированы сыворотка крови и
моча в лабораторию г. Москвы для уточнения диагноза).
Проведен консилиум с к.м.н., доцентом: у
пациента морфологически подтвержден системный
AL-амилоидоз с преимущественным поражением
сердца (рестриктивная кардиомиопатия, недостаточность
кровообращения IIВ, наджелудочковая
экстрасистолия, нарушения проводимости), автономной
нервной системы (ортостатическая гипотензия),
плевры, ассоциированный с множественной
миеломой Gk (М-градиент 20 г/л, повышенный
уровень В2-микроглобулина, цилиндровая нефропатия).
С целью завершения диагностики миеломы
необходимо проведение стернальной пункции,
рентгенологическое исследование плоских костей
(черепа, тазовых костей, плечевых костей). Пациент
госпитализируется в гематологическое отделение
РКБ 24 октября 2016 года, на базе которой проведены
данные исследования. На миелограмме от
24.10.16 ― плазматические клетки 8,5% (0,1-1,8).
На рентгенографическом снимке костей таза, черепа
от 25.10.16: четких костных деструктивных
изменений не выявлено. На основании иммунохимического
исследования белков сыворотки и мочи:
моноклональная секреция Gk (20,6 г/л); секреция
белка Бенс-Джонса к-типа 141 мг/л с мочой выделяется
следовое количество парапротеина (в норме
отсутствует); вторичная гипогамма глобулинемия;
повышение уровня С-реактивного белка и β2-
микроглобулина в сыворотке; М-градиент в В2-зоне
образован парапротеином Gk и составляет 28,2%
от общего белка сыворотки крови или 20,6 г/л; результатов
миелограммы: плазматические клетки
8,5% был выставлен окончательный диагноз «Множественная
миелома вариант Бенс-Джонса. Первичный
амилоидоз с поражением сердца, почек, желудочно-кишечного
тракта в сочетании с миеломной
болезнью. Нарушение ритма: нечастая наджелудочковая
и частая желудочковая экстрасистолия.
Нарушение проводимости: АВ-блокада 1 степени;
ПБПНПГ. КАГ от 18.04.16: мышечный мостик среднего
сегмента ПМЖВ с систолическим сужением до
60%; огибающая ветвь (ОВ) без стенозов, стеноз
задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) в пределах
60-70%. Увеличение обоих предсердий. Митральная
регургитация 2 степени. Трикуспидальная регургитация
2 степени. ХСН 2Б. Гидроторакс. Плевральная
пункция от 04.10.2016 и 14.10.2016. ФК 3.
Умеренная легочная гипертензия. Правосторонний
нефроптоз 1 степени. ХБП С3а (СКФ 46 мл/мин)».
Данный клинический случай демонстрирует обширное
обследование пациента с AL-амилоидозом,
в котором был произведен правильный диагностический
поиск, позволивший врачам установить
окончательный диагноз и выбрать правильную тактику
ведения данного пациента.
ЛИТЕРАТУРА
1. Козловская Л.В., Рамеев В.В. Клинические рекомендации по
диагностике и лечению системного амилоидоза (AA, AL) // Научное
общество нефрологов России. ― 2014. ― С. 4-28.
2. Рамеев В.В., Козловская Л.В., Саркисова И.А. Амилоидоз:
вопросы диагностики и лечения // Клиницист. ― 2006. ― №. ―
С. 35-42.
3. Рамеев В.В., Козловская Л.В., Саркисова И.А. Лечение амилоидоза
// Врач. ― 2007. ― №6. ― С. 38-41.
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В МЕДИЦИНЕ