РКБ_Print 5mm
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
‘8 (109) сентябрь 2017 г.<br />
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 123<br />
Для выявления ксерофтальмии инструментальным<br />
способом применяют метод Ширмера. В этом<br />
случае больному за нижнее веко закладывается<br />
специальная полоска фильтрованной бумаги шириной<br />
5 мм. В норме эта полоска намокает не менее<br />
чем на 15 мм за 5 мин. Также проводится исследование,<br />
в ходе которых микрочастицы роговицы<br />
окрашивают раствором бенгальского розового. При<br />
окрашивании тканей, дефектные нарушения слоя<br />
роговицы становятся хорошо заметными.<br />
Экстрагландуральные проявления БШ выявляются<br />
у одной трети пациентов и представлены<br />
артритом, феноменом Рейно, лимфаденопатией,<br />
васкулитом, интерстициальной пневмонией, злокачественной<br />
лимфомой, патологией мочеполовой и<br />
нервной систем.<br />
Эксперименты с использованием иммунофлуоресценции<br />
для изучения реакций с секционными<br />
материалами из человеческого мозга, дорсальными<br />
ганглиями корешков и периферических нервов<br />
приматов, показали отсутствие какого-либо специфического<br />
окрашивания. Количество альфа-фодрина<br />
(внутриклеточный органоспецифический белок<br />
цитоскелета), первоначально идентифицированного<br />
как возможный маркер степени активности патологического<br />
процесса при БШ, повышалось при<br />
нейропатиях в экспериментальной модели БШ у<br />
мышей, но у пациентов с БШ корреляция концентрации<br />
этого белка с активностью заболевания не<br />
достигала достоверного значения [6-9].<br />
Неврологические проявления разнообразны и<br />
наблюдаются у 2-60% пациентов с БШ. Поражается<br />
как головной мозг, так и спинной мозг [10], однако<br />
частота повреждения периферических нервных волокон<br />
при БШ превалируют над частотой поражения<br />
центральной нервной системы (ЦНС) [11, 12].<br />
Поражение центральной нервной системы<br />
при БШ<br />
Редко определяется возникновение менингита,<br />
миелопатии, картина прогрессирующего рассеянного<br />
склероза, псевдоопухолевого поражения головного<br />
мозга [10]. При менингоэнцефалитах в ликворе<br />
выявлена корреляция между активностью воспалительного<br />
процесса в нервной системе с уровнем<br />
интерлейкина-6, но не уровней γ-интерферона или<br />
фактора некроза опухоли.<br />
Поражение периферической нервной системы<br />
при БШ<br />
Превалирующий тип нейропатий при БШ ― сенсорные<br />
и сенсорно-моторные формы.<br />
Нейропатические симптомы предшествуют клиническим<br />
проявлениям БШ в 40% случаев. Описаны<br />
больные с нейропатиями и минимально выраженными<br />
непрогрессирующими проявлениями БШ<br />
без экстрагландулярной манифестации (при явных<br />
патоморфологических признаках БШ в малых слюнных<br />
железах) [13].<br />
Некоторые исследования указывают, что БШ<br />
манифестирует одновременно с периферическими<br />
нейропатиями, в других работах авторы сообщают<br />
о поздних проявлениях поражения периферической<br />
нервной системы (ПНС) [14]. Существуют<br />
различные формы периферических нейропатий,<br />
ассоциированных с болезнью Шегрена, включая<br />
сенсорную атаксическую нейропатию, болевую<br />
сенсорную нейропатию без сенситивной атаксии,<br />
нейропатию тройничного нерва, множественные<br />
мононейропатии, множественные черепные нейропатии,<br />
радикулонейропатии и вегетативную нейропатию<br />
с ангидрозом [12, 15, 16]. Также у пациентов<br />
с БШ наблюдается синдром Гийена ― Барре, хроническая<br />
воспалительная демиелинизирующая полинейропатия<br />
[17].<br />
При БШ в нервных волокнах больного с васкулитной<br />
нейропатией выявляется картина хронического<br />
воспалительного повреждения vasa nervorum: инфильтрация<br />
мононуклеарными клетками, фибриноидный<br />
некроз стенки сосуда, деструкция множества<br />
нервных волокон.<br />
Наличие такого разнообразного набора нейропатических<br />
нарушений указывает на мультифакториальную<br />
эпиопатогенетическую природу поражения<br />
ПНС, вызванную БШ. Более того, различная терапевтическая<br />
эффективность кортикостероидной<br />
терапии, иммуноглобулинов и иммунодепрессантов<br />
определяется разным патогенезом повреждения<br />
ПНС [18].<br />
Сенсорные формы нейропатий при БШ<br />
Сенсорные нейропатии являются преобладающим<br />
типом поражения нервных волокон. Возможны<br />
повреждения различных нервных волокон, в<br />
результате чего возникают различные клинические<br />
фенотипы нейропатий: повреждения тонких и<br />
толстых нервных окончаний приводят к сенсорной<br />
полинейропатии, поражения дорзальных ганглиев<br />
заднего корешка ― к сенситивной атаксии, вовлечение<br />
немиелинизированных тонких волокон ― к<br />
болевым формам нейропатий [14].<br />
Сенсорная аксональная полинейропатия<br />
Частота аксональной нейропатии при БШ составляет<br />
1%. Биопсия нервных волокон полезна только<br />
в случаях подозрения на васкулитную природу<br />
нейропатий.<br />
Сенсорная атаксическая нейронопатия/ганглиопатия<br />
Нейронопатия редко выявляется при БШ, чаще<br />
имеет паранеопластическую этиологию, реже инфекционную<br />
природу, либо является следствием<br />
пиридоксинтоксичности или лечения препаратами,<br />
включающих в состав платину. Нейронопатии при<br />
БШ часто предшествуют установке диагноза, больные<br />
не имеют явных признаков других экстрагландулярных<br />
поражений [18, 19, 20].<br />
Нейропатия тонких волокон<br />
При этом типе нейропатии преимущественно поражаются<br />
немиелинизированные С-волокна и слабомиелинизированные<br />
A-δ волокна. Другие экстрагландулярные<br />
проявления у таких пациентов с БШ<br />
часто отсутствуют.<br />
Болевая нейропапатия протекает без негативных<br />
сенсорных феноменов, моторных нарушений<br />
на фоне нормальных электрофизиологических данных.<br />
У пациентов с БШ при нейропатии тонких волокон<br />
не наблюдается криоглобулинемии. Системные<br />
проявления БШ являются скудными, нейропатические<br />
боли появляются на ранних стадиях заболевания,<br />
большинство пациентов имеют низкий риск<br />
развития лимфомы [21].<br />
Спектр нарушений автономной нервной системы<br />
широк (от дистального ангидроза и ортостатической<br />
гипотензии до тотальной пандизавтономии)<br />
[22].<br />
Сенсорно-моторные формы нейропатий при БШ<br />
Аксональная сенсорно-моторная полинейропатия<br />
Пациенты с этим типом нейропатии могут сначала<br />
жаловаться на дистальные парестезии, отмечаются<br />
чувствительные нарушения, подобные тем,<br />
которые наблюдаются при сенсорной нейропатии.<br />
Сенсорные симптомы, однако, сопровождаются по-<br />
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В МЕДИЦИНЕ
Change language