РКБ_Print 5mm

‘8 (109) сентябрь 2017 г.
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 23
верхних третей голеней. Заподозрен ревматоидный
артрит. Для уточнения диагноза была госпитализирована
в терапевтическое отделение городской
больницы, где проведено целенаправленное
обследование в отношение туберкулеза (исключен)
и проведен онкопоиск. При компьютерной томографии
органов грудной клетки выявлено диффузное
уплотнение интерстиция легочной ткани
по типу матового стекла, при бронхоскопии ― кровотечение
из левого легкого. В крови повышение
СОЭ до 70 мм/ч и снижение гемоглобина ― 70 г/л.
Согласно консультациям торакального хирурга и
ревматолога предположено системное заболевание
соединительной ткани, подтвержденное обнаружением
LE-клеток, антинуклеарных антител
(АНА), антител к кардиолипину. Выставлен диагноз:
вероятная СКВ с поражением кожи, суставов,
легких (интерстициальный пульмонит). Проведена
пульс-терапия преднизолоном в суммарной дозе
3000 мг и назначен преднизолон 60 мг/сутки.
В связи с сохранением кровохарканья, несмотря
на интенсивную пульс-терапию ГКС, сохранением
лабораторной активности (СОЭ 41 мм/ч) и
отсутствием РКТ-динамики легочного поражения
пациентка направлена в пульмонологическое отделение
РКБ. В анализах при поступлении гемоглобин
― 75 г/л, эритроциты ― 2,42х1012/л,
тромбоциты ― 413000/л, выявлены эритроциты в
моче ― 7000 (по Нечипоренко), белок в суточной
моче ― 0,049 г/сут, АТ к ДНК не выявлены. Учитывая
нехарактерную для СКВ тяжесть легочного
поражения, сохраняющуюся на фоне интенсивной
пульс-терапии ГКС, отсутствие клинического и лабораторного
ответа на высокие дозы преднизолона,
а также несвойственные для активной СКВ отсутствие
АТ к ДНК и тромбоцитоз, ревматологами
было рекомендовано определение титра антител к
цитоплазме нейтрофилов, который оказался повышен
(1:1280). Выставлен диагноз: Системный АН-
ЦА-ассоциированный васкулит (микроскопический
полиангиит), высокой степени активности, острое
течение с поражением легких (пульмонит, рецидивирующее
кровохарканье, интерстициальный отек
легких), почек (гломерулонефрит, гематурическая
форма, ХБП С1А2), суставов, позитивность по АНА
(анти-Sm, анти-RNP/Sm). Анемия средней степени
тяжести смешанного генеза (гемолитическая +
постгеморрагическая), гипохромная (ЦП = 0,79).
В связи с высокой активностью, недостаточным
эффектом от преднизолона и угрозой репродуктивной
токсичности решено инициировать терапию
Ритуксимабом в ноябре 2016 года. После
проведения двух инфузий ритуксимаба в дозе по
1000 мг с интервалом 14 дней (2000 мг) в декабре
2016 года отмечено: исчезновение кровохарканья,
болей в суставах, уменьшение одышки и кашля,
улучшение общего самочувствия, в анализах повышение
Hb (93 г/л), снижение СОЭ (33 мм/ч). На
момент выписки доза преднизолона 50 мг с рекомендацией
дальнейшего снижения, находится
под наблюдением. На апрель 2017 года симптомы
полностью купированы, СОЭ 10 мм/ч, доза преднизолона
10 мг.
В клиническом случае продемонстрирована
сложность диагностического поиска у пациентки
с быстропрогрессирующим вариантом развития
системного васкулита под маской СКВ и грозным
осложнением в виде кровохарканья в дебюте. Знание
клинических вариантов течения АНЦА-ассоциированных
васкулитов у пациентов в молодом возрасте
позволяет своевременно поставить диагноз
и назначить адекватную терапию.
ЛИТЕРАТУРА
1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике
и лечению системных васкулитов. Общероссийская общественная
организация «Ассоциация ревматологов России» ― 2013. ―
http://rheumatolog.ru/
2. Skott D.G.I., Watts R.A. Classification and epidemiology of
systemic vasculitis // Br. J. Rheumatol. ― 1994. ― 33. ― P. 897-900.
3. Koldingsnes W., Nossent H. Epidemiology of Wegener’s
granulomatosis in northern Norway // Arthritis Rheum. ― 2000. ―
43. ― P. 2481-7.
4. Watts R.A., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G.I. Epidemiology
of systemic vasculitis: a ten-year study in the United // Arthritis
Rheum. ― 2000 Feb. ― 43 (2). ― P. 414-9.
5. Mahr A., Guillevin L., Poissonet M., Ayme S. Prevalences
of polyarteritisnodosa, microscopic poliangiitis, Wegener’s
granulomatosis and Churg-Strauss syndrome a French urban
population in 2000: a capturerecapture estimate // Arthritis
Rheum. ― 2004 Feb. 15. ― 51 (1). ― P. 92-5.
6. Койлубаева Г.М., Руденко Р.И., Абдулкадырова З.А., Эралиева
В.Т. Эффективность применения ритуксимаба у больной с
генерализованной формой гранулематоза c полиангиитом (описание
клинического случая) // Современная ревматология. ―
2014. ― 4. ― C. 43-47.
7. Basu N., Watts R., Bajema I., et al. EULAR points to consider in
the development of classification and diagnostic criteria in systemic
vasculitis // Ann. Rheum. Dis. ― 2010. ― 69. ― P. 1744-50.
8. Бекетова Т.В. Значение Национального регистра больных
АНЦА-ассоциированными системными васкулитами как инновационного
инструмента персонифицированной индукционной и
поддерживающей терапии // Научно-практическая ревматология.
― 2016. ― 54 (5). ― С. 499-507.
9. Scott D.G., Watts R.A. Systemic vasculitis: epidemiology,
classification and environmental factors // Ann. Rheum. Dis. ― 2000
Mar. ― 59 (3). ― P. 161-3.
10. Jennette J., Falk R., Bacon P., et al. Revised International
Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides //
Arthritis Rheum. ― 2012. ― 65. ― P. 1-11.
11. Фролова Н.Ф., Корсакова Л.В., Столяревич Е.С. и др. Дебют
АНЦА-ассоциированного системного васкулита под маской
ревматоидного артрита // Научно-практическая ревматология. ―
2015. ― 53 (6). ― C. 653-6.
12. Savage C., Winearls C., Evans D., et al. Microscopic
polyarteritis: presentation, pathology and prognosis // Q. J. Med. ―
1985. ― 56. ― P. 467-83.
13. Guillevin L., Durand-Gasselin B., Cevallos R., et al. Microscopic
polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients //
Arthritis Rheum. ― 1999. ― 42. ― P. 421-30.
14. Ahn J., Hwang J., Lee J., et al. Clinical features and outcome
of microscopic polyangiitis under a new consensus algorithm of
ANCA-associated vasculitides in Korea // Rheumatol. Int. ― 2011. ―
32. ― P. 2979-86.
15. Pagnoux C., Seror R., Berezne A., et al. Remittent nondestructive
polysynovitis in P-ANCA-positive vasculitis patients
with anti-CCP antibodies // Joint Bone Spine. ― 2010. ― 77 (6). ―
P. 604-7.
16. Бекетова Т.В. Европейские (EULAR/ERA-EDTA) рекомендации
по диагностике и лечению АНЦА-ассоциированных системных
васкулитов ― 2016 // Научно-практическая ревматология. ―
2017. ― 55 (1). ― C. 12-16.
17. Фролова Н.Ф., Артюхина Л.Ю., Столяревич Е.С. Рецидив
АНЦА-ассоциированного васкулита после аллотрансплантации
почки // Научно-практическая ревматология. ― 2016. ―
54 (1). ― C. 105-107.
18. Kronbichler A., Jayne D.R. Con: Should all patients with
antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis be primarily
treated with rituximab? // Nephrol. Dial. Transplant. ― 2015 Jul. ―
30 (7). ― P. 10750-81.
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В МЕДИЦИНЕ