Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

SARCOIDOSIS PULMONAR
Mª Jesús Chillón Martín, Javier de Miguel Díez, Jesús de la Torre Fernández
RESUMEN
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica
de etiología desconocida, que afecta
predominantemente a adultos jóvenes y se
caracteriza por la presencia de granulomas epitelioides
no caseificantes. Aunque la causa de
esta enfermedad es desconocida, se postula que
ocurre como consecuencia de la interrelación
entre la predisposición genética del huésped con
uno o más agentes ambientales específicos. A
pesar de que la sarcoidosis puede afectar a múltiples
órganos, el pulmón suele verse afectado
en la mayoría de los casos. Existen alteraciones
radiológicas en el 85-95% de los casos, siendo
la más frecuente la presencia de adenopatías
intratorácicas. También pueden darse alteraciones
en las pruebas de función pulmonar y
manifestaciones clínicas como tos, disnea o dolor
torácico. Sin embargo, del 30 al 60% de los
casos de sarcoidosis cursan de forma asintomática.
La evolución de la enfermedad es variable,
pudiendo ocurrir remisión espontánea en
casi dos tercios de los pacientes, mientras en un
10-30% puede adoptar un curso crónico con
deterioro progresivo de la función pulmonar. La
mortalidad de la sarcoidosis es del 1 al 5%. Aunque
en la actualidad el tratamiento de la sarcoidosis
continúa siendo controvertido, los corticoesteroides
son la terapia de primera elección.
Los fármacos inmunosupresores, citotóxicos o
inmunomoduladores, se utilizan en los pacientes
que no responden o que presentan efectos
secundarios a los corticoesteroides. El trasplante
pulmonar es una opción para aquellos casos de
sarcoidosis pulmonar avanzada que no responden
al tratamiento médico.
SARCOIDOSIS PULMONAR. DEFINICIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica
de etiología desconocida, que afec-
ta predominantemente a adultos jóvenes y se
caracteriza por la presencia de granulomas epitelioides
no caseificantes en uno o más órganos
(1,2) . Afecta fundalmentalmente a los pulmones
y a los ganglios linfáticos del tórax y,
con menor frecuencia, a los ojos y a la piel,
si bien puede afectarse cualquier órgano (3) . Su
curso es variable, desde asintomático con resolución
espontánea hasta la progresión de la
enfermedad con fallo orgánico e incluso muerte
(4) .
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia y la incidencia anual de la
sarcoidosis son muy variables en distintas
zonas geográficas. En ello influye, además de
razones ambientales y genéticas, el nivel de
sospecha de la enfermedad, ya que a menudo
cursa de forma asintomática. En los diferentes
estudios presentados, la prevalencia
varía entre 0,03 y 640 casos por 100.000 habitantes
(5) . En Europa y en Estados Unidos, se
han descrito cifras de prevalencia entre 10 y
40 casos por 100.000 habitantes. En España,
datos epidemiológicos retrospectivos señalan
una incidencia de 1,36 casos por 100.000
habitantes y año (6) .
La mayor parte de los casos se encuentran
en personas de 20 a 40 años, pero el proceso
también puede afectar a niños y ancianos.
En los países escandinavos y en Japón existe
un segundo pico de incidencia en mujeres
mayores de 50 años. Las formas de comienzo
insidioso-crónico inciden en general en edades
más avanzadas. La sarcoidosis que cursa
con eritema nudoso es claramente más frecuente
en mujeres, con una relación 3:1, pero
en el conjunto de casos la frecuencia entre
sexos es parecida (4) . Mientras que en Europa
la enfermedad afecta sobre todo a individuos
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