Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

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La radiografía de tórax y la Tomografía Axial Computarizada de Alta Resolución (TACAR) –ambas pruebas, también inespecíficas y no diagnósticas– muestran generalmente una ausencia de panalización, predominando las imágenes de opacidades en “vidrio deslustrado”, generalmente bilaterales, con una distribución subpleural y asociadas a pérdida de volumen de los lóbulos inferiores. También pueden estar presentes imágenes reticulares, de distribución simétrica y basal. En ocasiones, los hallazgos de la TACAR pueder ser indistinguibles de los de la FPI. El diagnóstico de esta entidad ha de incluir la realización de una biopsia pulmonar, que a menudo muestra a nivel microscópico que las lesiones se encuentran en un mismo estadio. OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS (NII) TABLA 2. Clasificación de Neumonías Intersticiales Idiopáticas (NII) (Consenso internacional ATS/ERS 2002) Patrón histológico Diagnóstico clínico-radiológico-patológico ATS/ERS 2002 ATS/ERS 2002 Neumonía intersticial usual (NIU) Fibrosis pulmonar idiopática/alveolitis fibrosante criptogenética (FPI) Neumonía intersticial no específica Patrón celular/fibrosante Neumonía intersticial no específica (NINE) Neumonía en organización Neumonía en organización criptogenética (NOC) Daño alveolar difuso Neumonía intersticial aguda (NIA) Bronquiolitis respiratoria Bronquiolitis respiratoria/enfermedad intersticial de pulmón (BR-EPI) Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial descamativa (NID) Neumonía intersticial linfocítica Neumonía intersticial inclasificable Neumonía intersticial linfocítica (NIL) TABLA 3. Clasificación de Liebow (1975) y clasificación de Katzenstein modificada (1997) Liebow 1975 Katzenstein 1997 NIU neumonía intersticial usual NIU neumonía intersticial usual NID neumonía intersticial descamativa NID/BR/EPI neumonía intersticial descamativa/ bronquiolitis respiratoriaenfermedad de pulmón intersticial BO/NI bronquiolitis obliterante neumonía intersticial NIA neumonía intersticial aguda NIL neumonía intersticial linfocítica NINE neumonía intersticial no específica NICG neumonía intersticial de células gigantes Si la biopsia objetiva áreas de neumonía intersticial usual se clasificará como fibrosis intersticial idiopática. En algunos casos se han observado lesiones de NIU y de NINE en un mismo paciente, lo que ha sugerido a algunos autores la consideración de la NINE como una lesión precursora de la NIU. Según los hallazgos anatomopatológicos, se distinguen tres grupos de NINE: grupo I: predominio de inflamación; grupo II: grado de inflamación y fibrosis similar; y grupo III: predominio de fibrosis. Un gran número de pacientes, sobre todo los que tienen la forma inflamatoria-celular, responden al tratamiento con corticoides, que constituyen el pilar del tratamiento. El Consenso ERS/ATS recomienda la utilización de prednisona o equivalente, por vía oral a la dosis de 1 53
mg/kg de peso/día (máximo, 80 mg), durante al menos 1 mes, que se disminuirá a razón de 10 mg cada 15 días, hasta alcanzar la dosis de 20 mg/día. Esta dosis se mantendrá 2 semanas y posteriormente se disminuirá de forma progresiva hasta 5-10 mg/día a días alternos, que se mantendrán hasta la resolución/estabilización clínica-radiológica-funcional respiratoria. En los casos de ausencia de respuesta a los glucocorticoides, se puede considerar la adición de azatioprina, a las mismas dosis estándar que las utilizadas en la FPI (2-3 mg/kg peso/día, alcanzando una dosis máxima de 150 mg/día). El pronóstico en su conjunto es mejor que el de la fibrosis pulmonar idiopática. La supervivencia a los 10 años en las formas celulares alcanza el 100%. La forma fibrosante tiene una supervivencia a los 5 y 10 años del 90 y 35%, respectivamente, frente al 43 y 15% de la FPI, dependiendo de las series consultadas (18-23) . NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA (NOC) Su principal característica anatomopatológica, como su nombre indica, es el de una neumonía organizada, en la que no siempre está presente la bronquiolitis obliterante, motivo por el que han de abandonarse definiciones previas como “bronquiolitis obliterante con neumonía organizada” (BONO). Puede ser idiopática o asociada a conectivopatías, infecciones, fármacos, radioterapia, etc. Aunque en algunos casos el inicio es agudo con insuficiencia respiratoria grave, generalmente el inicio de la enfermedad suele ser subagudo, con tos, disnea progresiva y, a menudo, con fiebre. Este hecho puede motivar su confusión con infecciones respiratorias. También puede estar presente cierto grado de astenia y moderada pérdida de peso. En general, evoluciona en semanas o meses, y su pronóstico es favorable. Las pruebas de función respiratoria tienen un patrón restrictivo de leve a moderado. En los casos típicos la radiografía de tórax y la TACAR evidencian opacidades nodulares múltiples unilaterales-bilaterales, o bien consolidación de espacios aéreos de distribución subpleural o peri- 54 J. GAUDÓ NAVARRO Y A. SUEIRO BENDITO bronquiolar, de predominio basal, que característicamente pueden migrar o recidivar. En otras ocasiones hay una imagen única más o menos nodular, e incluso hay pacientes con un patrón infiltrativo con pequeñas opacidades alveolares. En el LBA hay linfocitosis marcada del 20 al 40% con disminución del cociente CD4/CD8, a veces con neutrofilia y/o eosinofilia (menor del 25%). El diagnóstico exige por lo tanto un cuadro clínico-radiológico compatible y la demostración histológica de neumonía organizada en las muestras biopsia pulmonar, bien transbronquial o quirúrgica, con los hallazgos del LBA que orientan a esta entidad. El cuadro morfológico es el de una reparación tisular inespecífica con ocupación de espacios aéreos distales por yemas de tejido fibroinflamatorio laxo que se extiende de un alvéolo a otro a través de los poros de Kohn y Lambert, ocasionando una distribución de la afectación parcheada en torno a pequeñas vías aéreas. Deben buscarse microabscesos de eosinófilos y microgranulomas para descartar una neumonía eosinófila y una neumonitis por hipersensibilidad, respectivamente. La evolución es buena, con respuesta rápida a los corticoides en el 80% de los pacientes, aunque la recidiva es habitual al disminuir la dosis –entre 50-60% de los pacientes presentan recidivas de la enfermedad, habitualmente 6-12 meses después del inicio del tratamiento cuando la dosis de glucocorticoides suele ser ≤ 10 mg–. Las recidivas no alteran el pronóstico, y algunos casos pueden evolucionar a fibrosis. En aquellos casos en los que no exista respuesta al tratamiento, o bien exista la necesidad de un tratamiento prolongado con glucocorticoides, podría añadirse azatioprina, a las mismas dosis que las utilizadas en la FPI, aunque no existen evidencias suficientes sobre la eficacia de este fármaco en la NOC (24,25) . NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA) Descrita por Hamman y Rich en 1935, se caracteriza por una presentación aguda –oca-
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