Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

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puede hacer un estudio con técnica espiral sin perder resolución en el eje longitudinal. Los granulomas sarcoideos tienen una distribución típica a lo largo de los haces broncovasculares y subpleurales, lo que se conoce como distribución perilinfática. Ésta es una de las características más útiles para el diagnóstico diferencial patológico (39,40) . La afectación tiene un predominio zonal en campos medios y superiores. Los hallazgos que podemos encontrar se pueden resumir en (38-40) : • La afectación más característica son los nódulos de distribución perilinfática: peribroncovasculares, tanto centrales como centrilobulillares y subpleurales (cisuras, región costal subpleural y septos interlobulillares) dando un engrosamiento nodular e irregular (Fig. 3). • Nódulos grandes (> 1 cm) o áreas de consolidación. • Áreas de opacidades en “vidrio deslustrado” (Fig. 4 A). • Afectación de vía aérea. En ocasiones es difícil distinguir una verdadera afectación de la pared bronquial del engrosamiento del intersticio peribroncovascular. SARCOIDOSIS PULMONAR FIGURA 1. Las radiografías posteroanterior y lateral de tórax muestran voluminosas adenopatías hiliares bilaterales (flechas) y adenopatías de menor tamaño en la región paratraqueal derecha. FIGURA 2. La radiografía posteroanterior de tórax muestra un infiltrado pulmonar bilateral reticulonodular con predominio en los campos medios y con voluminosas adenopatías hiliares bilaterales. • Masas o conglomerados de predominio superior que contienen broncograma aéreo. • Conglomerados superiores con bronquiectasias por “tracción” en el estadio IV. 121
M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL. FIGURA 3. El corte de tomografía computarizada (TC) con ventana de pulmón muestra engrosamiento peibroncovascular nodular bilateral y nódulos subpleurales en las cisuras y en la periferia pulmonar (flechas). • Hallazgos de fibrosis: engrosamiento irregular de septos, bronquiectasias por “tracción” y/o panalización. • Afectación ganglionar con mayor sensibilidad que la radiología convencional y aun más si el estudio se realiza con contraste intravenoso (Fig. 4 B). La TC de alta resolución nos permite estimar la severidad de la afectación pulmonar por la sarcoidosis. Diagnóstico diferencial radiológico Las enfermedades con las que hay que hacer el diagnóstico diferencial radiológico son (40) : • Linfangitis carcinomatosa: los nódulos son también de distribución perilinfática pero predominantemente son septales y peribroncovasculares y en la sarcoidosis son subpleurales y peribroncovasculares. Además, en la linfangitis el predominio zonal es inferior y tampoco hay distorsión de la arquitectura pulmonar. • Silicosis y neumoconiosis del minero de carbón: los nódulos son centrilobulillares y subpleurales. La afectación suele ser simétrica y con predominancia posterior y en campos medios y superiores. Además el 122 antecedente de exposición profesional es crucial para el diagnóstico. Pruebas de función pulmonar Los pacientes con sarcoidosis pueden tener una función pulmonar normal, incluso con alteraciones radiológicas, o pueden mostrar restricción, obstrucción, alteración del intercambio gaseoso o una combinación de estas alteraciones (34) . Existe alguna anomalía en las pruebas de función pulmonar en un 20% aproximadamente de los pacientes con sarcoidosis estadio I y en el 40-80% de los pacientes con afectación parenquimatosa (estadios II, III y IV). La alteración más característica es un defecto restrictivo con disminución de los volúmenes <strong>pulmonares</strong>, como son la capacidad vital (VC) y la capacidad pulmonar total (TLC). La capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) es el más sensible de los parámetros de función respiratoria (41) . Incluso cuando la radiografía de tórax es normal, la capacidad vital forzada (FVC) se encuentra reducida en un 15 a 25% de los casos y la DLCO en un 25 a 50% (42) . La presencia en la TC de patrón en panal se asocia con mayor frecuencia a restricción y disminución de la DLCO (43) . Por otro lado, la oxigenación se encuentra preservada hasta fases avanzadas de la enfermedad (31) . Puede haber obstrucción al flujo aéreo, demostrada por la disminución del volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) y de los flujos espiratorios, en el 30-50% de los pacientes con sarcoidosis pulmonar (41) . Dicha obstrucción puede deberse a varios mecanismos que incluyen afectación de la pared bronquial por lesiones granulomatosas o fibróticas, fibrosis peribronquiolar, distorsión de la vía aérea por fibrosis, compresión extrínseca por adenopatías, enfermedad de la pequeña vía aérea e hiperreactividad bronquial (31,41,44) . Aunque varios autores describen la disminución de la CV y de la DLCO como las alteraciones más frecuentes, en un estudio de 107 pacientes con diagnóstico reciente de sarcoidosis se detectó una disminución de la relación FEV1/FVC en 61
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