Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

nar como consecuencia de la afectación granulomatosa
de los vasos, la compresión extrínseca
de las arterias pulmonares por adenopatías
hiliares o mediastinitis fibrosante y la
enfermedad veno-oclusiva debida a la obstrucción
de las venas de los septos interlobares
por granulomas o fibrosis perivascular (54) .
Por último, se han descrito algunos casos aislados
de síndrome de vena cava superior debido
al estrechamiento y obstrucción de dicha
vena por fibrosis vascular o del mediastino (68) .
Angeítis necrotizante sarcoidea
La angeítis necrotizante sarcoidea y granulomatosis,
descrita inicialmente por Liebow
en 1973 (69) y considerada como una variante
de sarcoidosis, es una entidad poco frecuente
caracterizada por vasculitis pulmonar, granulomas
y nódulos pulmonares en la radiografía
de tórax. Además se han descrito adenopatías
hiliares en el 10-60% de los pacientes. La
biopsia pulmonar demuestra vasculitis granulomatosa
que afecta a arterias y venas, granulomas
no necrotizantes confluentes en los
bronquios, bronquiolos y parénquima pulmonar,
diversos grados de fibrosis, así como focos
de necrosis parenquimatosa. La afectación vascular
(angeítis) consiste de forma característica
en granulomas intraluminales o infiltrados
de linfocitos y células plasmáticas en la pared
vascular. El pronóstico es por lo general excelente,
con resolución en la mayoría de los casos
de forma espontánea o tras el tratamiento con
corticoesteroides (70) .
Estenosis bronquial
Puede existir estenosis o compresión de
los bronquios como consecuencia de varios
factores que incluyen inflamación granulomatosa
de la pared bronquial, compresión
extrínseca por adenopatías hiliares o distorsión
bronquial por fibrosis parenquimatosa.
La estenosis bronquial proximal puede provocar
disnea, tos, respiración sibilante o estridor.
También puede ocurrir atelectasia, siendo el
lóbulo medio el más afectado. La incidencia
de broncoestenosis en pacientes con sarcoi-
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M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL.
dosis detectada con fibrobroncoscopia varía
del 2 al 26%, siendo poco frecuente la broncoestenosis
severa. Los hallazgos endoscópicos
incluyen estenosis focal única o múltiple
y estenosis difusa del árbol bronquial con signos
de edema e inflamación mucosa en las
zonas de estenosis. La TC también puede ser
de utilidad para la detección de las lesiones
estenóticas (54,71) . El tratamiento precoz con corticoesteroides
puede ser eficaz en la resolución
de la estenosis, mientras que el retraso
en el inicio del tratamiento puede traer como
consecuencia una estenosis fija y un defecto
ventilatorio persistente. En los casos de falta
de respuesta al tramiento se deberá considerar
la posibilidad de métodos endoscópicos de
dilatación (72) .
Afectación pleural
La afectación pleural clínicamente significativa
aparece en el 2 al 4% de los pacientes
con sarcoidosis (73) . Puede existir engrosamiento
pleural sobre todo en los casos de fibrosis
parenquimatosa (estadio IV) (74) . Se han detectado
mediante TC nódulos pleurales o subpleurales
en el 22 al 76% de los casos de sarcoidosis,
pero generalmente no causan
síntomas (75) . Puede aparecer derrame pleural
como complicación de la sarcoidosis en menos
del 3% de los pacientes y por lo general cursa
de forma asintomática. El derrame pleural
sarcoideo puede ser trasudado o exudado, con
linfocitosis en dos tercios de los casos con predominio
de CD4. Únicamente se han descrito
algunos casos de derrame eosinofílico o de quilotórax
(73,76) . Puede aparecer neumotórax como
consecuencia de rotura de bullas o necrosis de
granulomas subpleurales (73) .
Micetomas
En pacientes con estadios III o IV de sarcoidosis
pueden desarrollarse micetomas en
las lesiones quísticas, especialmente de los
lóbulos superiores. Estos micetomas de forma
característica se deben a especies de Aspergillus.
Aunque a menudo son asintomáticos, puede
ocurrir hemorragia masiva debido a inva-