Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

embargo, estos fármacos pueden ser útiles
para controlar la tos y la hiperreactividad bronquial
(54) .
Tratamiento no esteroideo
En los pacientes con sarcoidosis pulmonar
que no responden a los corticoesteroides o que
presentan efectos adversos a dichos fármacos
se han empleado agentes inmunosupresores,
citotóxicos e inmunomoduladores. Se han obtenido
respuestas favorables con metotrexato,
azatioprina, leflunamida, ciclofosfamida, antimaláricos
(cloroquina, hidroxicloroquina) y
moduladores de las citocinas (pentoxifilina,
talidomida, infliximab) (54,85) . Algunos autores
emplean la talidomida y la pentoxifilina únicamente
para estudios clínicos. En pacientes
con enfermedad progresiva refractaria a corticoesteroides
puede indicarse tratamiento con
azatioprina vía oral a dosis de 100-150 mg/día
o con metotrexato a dosis de 15-25 mg una
vez por semana vía oral. Estos fármacos pueden
utilizarse en lugar de los corticoesteroides
o asociados a ellos. La hidroxicloroquina (200
mg dos veces al día) tiene una mínima toxicidad
y puede tener cierto efecto como terapia
adyuvante. El infliximab es un agente anti-
TNF-α que se utiliza en casos severos
refractarios a los corticoesteroides y otros fármacos
alternativos (54) .
Trasplante pulmonar
Los pacientes con sarcoidosis pulmonar
severa y progresiva que no responde al tratamiento
médico pueden ser candidatos a
trasplante pulmonar. La decisión de cuándo
indicar el trasplante es difícil ya que no existen
modelos predictores de mortalidad validados
(86) . Se han descrito como factores relacionados
con una mayor mortalidad la HAP,
la necesidad de oxigenoterapia y la raza afroamericana
(67) . Baughman et al., en un estudio
realizado durante 7 años sobre la evolución
clínica de 479 pacientes con sarcoidosis,
han detectado que la mayoría de los pacientes
que murieron por fallo respiratorio tenían
una FVC menor de 1,5 l (87) . Sin embargo,
SARCOIDOSIS PULMONAR
muchos otros estudios no han demostrado
relación entre las pruebas funcionales pulmonares
y la mortalidad en pacientes con
sarcoidosis pulmonar (67) . En la tabla 2 se expone
una guía para la selección de pacientes
candidatos para el trasplante pulmonar, incluyendo
las indicaciones y contraindicaciones
(88) . Recientemente se ha propuesto un sistema
de puntuación que se aplica a cada
paciente basado en diversas variables que
incluyen pruebas de función pulmonar, datos
hemodinámicos pulmonares, situación funcional
y requerimiento de oxigenoterapia.
Este sistema intenta valorar la urgencia del
paciente para el trasplante (86) .
Para algunos autores, en pacientes con sarcoidosis
la presencia de afectación severa
extrapulmonar, especialmente neurológica y
cardiaca, excluye la posibilidad de trasplante
pulmonar (34) . La existencia de micetomas
(generalmente aspergilomas), que puede ocurrir
en pacientes con afectación fibroquística,
se considera una contraindicación relativa para
el trasplante pulmonar. Si existen aspergilomas
puede darse diseminación de la infección
durante el procedimiento quirúrgico. La persistencia
de infección subclínica residual conlleva
un alto riesgo de desarrollar infección
severa e incluso letal durante el tratamiento
inmunosupresor tras el trasplante. Aunque
el tratamiento antifúngico previo al trasplante
no elimina los micetomas, sí disminuye la
población de microorgamismos y por lo tanto
de riesgo de infección tras el trasplante.
También se recomienda el tratamiento antifúngico
específico post-trasplante en pacientes
con presencia o sospecha de micetomas
(34,86) .
La decisión de realizar trasplante de uno o
ambos pulmones o cardiopulmonar dependerá
de varias circunstancias y se hará de forma
individualizada. Por lo general los pacientes
con afectación pulmonar y cardíaca son candidatos
a trasplante cardiopulmonar. En los
pacientes con micetomas en que se decida
el trasplante, éste será bipulmonar siempre
que existan micetomas bilaterales. El trasplante
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