Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

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embargo, estos fármacos pueden ser útiles para controlar la tos y la hiperreactividad bronquial (54) . Tratamiento no esteroideo En los pacientes con sarcoidosis pulmonar que no responden a los corticoesteroides o que presentan efectos adversos a dichos fármacos se han empleado agentes inmunosupresores, citotóxicos e inmunomoduladores. Se han obtenido respuestas favorables con metotrexato, azatioprina, leflunamida, ciclofosfamida, antimaláricos (cloroquina, hidroxicloroquina) y moduladores de las citocinas (pentoxifilina, talidomida, infliximab) (54,85) . Algunos autores emplean la talidomida y la pentoxifilina únicamente para estudios clínicos. En pacientes con enfermedad progresiva refractaria a corticoesteroides puede indicarse tratamiento con azatioprina vía oral a dosis de 100-150 mg/día o con metotrexato a dosis de 15-25 mg una vez por semana vía oral. Estos fármacos pueden utilizarse en lugar de los corticoesteroides o asociados a ellos. La hidroxicloroquina (200 mg dos veces al día) tiene una mínima toxicidad y puede tener cierto efecto como terapia adyuvante. El infliximab es un agente anti- TNF-α que se utiliza en casos severos refractarios a los corticoesteroides y otros fármacos alternativos (54) . Trasplante pulmonar Los pacientes con sarcoidosis pulmonar severa y progresiva que no responde al tratamiento médico pueden ser candidatos a trasplante pulmonar. La decisión de cuándo indicar el trasplante es difícil ya que no existen modelos predictores de mortalidad validados (86) . Se han descrito como factores relacionados con una mayor mortalidad la HAP, la necesidad de oxigenoterapia y la raza afroamericana (67) . Baughman et al., en un estudio realizado durante 7 años sobre la evolución clínica de 479 pacientes con sarcoidosis, han detectado que la mayoría de los pacientes que murieron por fallo respiratorio tenían una FVC menor de 1,5 l (87) . Sin embargo, SARCOIDOSIS PULMONAR muchos otros estudios no han demostrado relación entre las pruebas funcionales <strong>pulmonares</strong> y la mortalidad en pacientes con sarcoidosis pulmonar (67) . En la tabla 2 se expone una guía para la selección de pacientes candidatos para el trasplante pulmonar, incluyendo las indicaciones y contraindicaciones (88) . Recientemente se ha propuesto un sistema de puntuación que se aplica a cada paciente basado en diversas variables que incluyen pruebas de función pulmonar, datos hemodinámicos <strong>pulmonares</strong>, situación funcional y requerimiento de oxigenoterapia. Este sistema intenta valorar la urgencia del paciente para el trasplante (86) . Para algunos autores, en pacientes con sarcoidosis la presencia de afectación severa extrapulmonar, especialmente neurológica y cardiaca, excluye la posibilidad de trasplante pulmonar (34) . La existencia de micetomas (generalmente aspergilomas), que puede ocurrir en pacientes con afectación fibroquística, se considera una contraindicación relativa para el trasplante pulmonar. Si existen aspergilomas puede darse diseminación de la infección durante el procedimiento quirúrgico. La persistencia de infección subclínica residual conlleva un alto riesgo de desarrollar infección severa e incluso letal durante el tratamiento inmunosupresor tras el trasplante. Aunque el tratamiento antifúngico previo al trasplante no elimina los micetomas, sí disminuye la población de microorgamismos y por lo tanto de riesgo de infección tras el trasplante. También se recomienda el tratamiento antifúngico específico post-trasplante en pacientes con presencia o sospecha de micetomas (34,86) . La decisión de realizar trasplante de uno o ambos pulmones o cardiopulmonar dependerá de varias circunstancias y se hará de forma individualizada. Por lo general los pacientes con afectación pulmonar y cardíaca son candidatos a trasplante cardiopulmonar. En los pacientes con micetomas en que se decida el trasplante, éste será bipulmonar siempre que existan micetomas bilaterales. El trasplante 129
M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL. TABLA 2. Guía para la selección de candidatos para trasplante pulmonar en la sarcoidosis* Indicaciones • Enfermedad pulmonar en fase avanzada o enfermedad vascular pulmonar con empeoramiento funcional a pesar de tratamiento óptimo y con limitación de las expectativas de supervivencia • Limitación funcional severa, disminución significativa de la calidad de vida • Edad ≤ 55 años para trasplante pulmón-corazón, ≤ 60 años para trasplante bipulmonar, ≤ 65 años para trasplante unipulmonar Contraindicaciones absolutas • Insuficiencia renal (ClCr < 50 mg/ml/min) o fallo hepático • Enfermedad coronaria importante o insuficiencia ventricular izquierda • Importante afectación orgánica por hipertensión, diabetes mellitus u otras enfermedades sistémicas • Enfermedad maligna en los últimos 2-5 años, según el tipo • Enfermedad aguda o crítica • Trastorno psiquiátrico importante y activo • Consumo de tabaco u otras drogas dentro de los 6 últimos meses • Mala situación funcional con incapacidad para realizar rehabilitación pulmonar • Peso corporal inferior al 70% o superior al 150% del peso ideal • Enfermedad neuromuscular progresiva • Positividad para VIH, HbsAg o hepatitis C con biopsia que demuestre enfermedad hepática significativa Contraindicaciones relativas • Pobre control de enfermedades como hipertensión arterial, diabetes mellitus o úlcera péptica • Necesidad de ventilación mecánica invasora • Presencia de aspergiloma de gran tamaño o periférico con reacción pleural significativa • Lobectomía, pleurodesis u otro procedimiento torácico previo • Enfermedad del colágeno activa subyacente con evidencia de afectación orgánica extrapulmonar • Osteoporosis sintomática con fracturas previas • Historia de falta de cumplimiento de revisiones médicas y de medicación * Adaptado de la cita bibliográfica 88. ClCr: aclaración de creatinina. VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. HbsAg: antígeno de superficie de la hepatitis B. bipulmonar se valorará de forma individualizada en caso de micetomas unilaterales, dada la posibilidad de que existan micetomas no detectados radiológicamente en el pulmón preservado y el riesgo de desarrollar micetomas en el pulmón trasplantado. La presencia de bronquiectasias bilaterales se considera indicación de trasplante bipulmonar. Sin embargo, en la mayoría de pacientes con sarcoido- 130 sis pulmonar avanzada está indicado el trasplante unipulmonar (34,86) . Se han publicado múltiples casos de recurrencia de sarcoidosis en los pulmones trasplantados. Mientras que en algunos casos este hecho se asocia a deterioro clínico, en otros no conlleva significación clínica y por lo general parece que no contribuye a incrementar la morbimortalidad (86) .
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