Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

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EPPD de etiología conocida (p.ej.: fármacos) o asociación (p.ej.: enfermedad vascular del colágeno) tituye un marco de trabajo para el futuro de estudio de estas entidades. La clasificación de las enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas ATS-ERS (2002) comprende las enfermedades de etiología conocida y patologías de origen desconocido. Estas últimas engloban las NII, las enfermedades granulomatosas (p.ej.: sarcoidosis) y otras formas de enfermedad pulmonar intersticial (EPID), entre las que se incluyen: la linfangioleiomiomatosis (LAM), la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar-histiocitosis X (HX) y la neumonía eosinofílica. La diferenciación más relevante es la que se establece entre la FPI y otras NII, como la no específica (NINE), neumonía intersticial descamativa (NID), neumonía intersticial aguda (NIA), la neumonía organizada criptogenética (NOC), la neumonía intersticial linfocítica ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES. CONCEPTOS GENERALES Y CLASIFICACIÓN Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa Fibrosis pulmonar idiopática Neumonías intersticiales idiopáticas NII distinta a la fibrosis pulmonar idiopática EPPD granulomatosa (p.ej.: sarcoidosis) Otras formas de EPPD (p.ej.: LAM, HX, etc.) Neumonía intersticial descamativa Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria Neumonía intersticial aguda Neumonía organizativa criptogénica Neumonía intersticial no específica (provisional) Neumonía intersticial linfoidea FIGURA 1. Las EPID comprenden enfermedades de etiologías conocidas (vasculares del colágeno, de origen ambiental o farmacológico) y de etiología desconocida. Estas últimas engloban las NII, las enfermedades pulmonares granulomatosas y otras formas de EPID (linfangioleiomiomatosis) (LAM), la histiocitosis de células de Langerhans pulmonares/histiocitosis X y la neumonía eosinofilica. Entre las NII la diferenciación más importante debe realizarse entre la FPI y otras NII (NID, NIA, NINE, NOC, NIL y EPID-BR) (3) . (NIL) y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa (BR- EPID) (3) (Figs. 1 y 2). CLÍNICA Entre las manifestaciones clínicas que presentan los pacientes con EPID, es la disnea la más frecuente, habitualmente acompañada de tos y acentuada con el ejercicio. Conociendo la duración de la sintomatología esto nos puede dar una idea de la cronicidad de la enfermedad. En la anamnesis siempre es necesario preguntar por la existencia de una infección aguda actual, factores de riesgo para infecciones oportunistas y de tuberculosis, etc. También es necesario interrogar al paciente por sus antecedentes laborales próximos y lejanos, como profesiones con posible exposición al amianto (trabajos en astilleros, ferrovial, etc.), 13
detalles del servicio militar, ingesta de fármacos de forma continuada (amiodarona, nitrofurantoínas, etc.) y sustancias tóxicas (cocaína, crack, heroína, etc.) y constatar la presencia de enfermedades sistémicas (artritis reumatoide, esclerodermia, etc.). En muchas ocasiones el interrogatorio irá dirigido ante un posible agente sospechoso, como puede ocurrir ante una neumonitis por hipersensibilidad (antígenos aviares, hongos en humidificadores, etc.) o, por el contrario, posible inhalación de agentes inorgánicos (neumoconiosis). Siempre es aconsejable preguntar por la existencia de radiografías previas, que pueden 14 J.J. JAREÑO ESTEBAN ET AL. Historia clínica, exploración física, radiografía de tórax, pruebas de función pulmonar No NII (enfermedad vascular del colágeno asociada, ambiental, de origen farmacológico, etc.) TC para diagnóstico de certeza de FPI con manifestaciones clínicas consistentes Biopsia pulmonar quirúrgica Características de TC o clínicas atípicas de FPI NII posible Características diagnósticas de otra EPPD (p.ej.: HCLP) Sospecha de otra EPPD FIGURA 2. El proceso diagnóstico de las EPID se inicia con una evaluación clínica que engloba la historia clínica y exploración física, una radiografía de tórax y estudio funcional respiratorio. Con la información obtenida los pacientes pueden dividirse en dos grandes grupos: casos que no constituyen una NII de los que sí constituyen NII. En estos últimos el estudio debe completarse con una TCAR, que permite clasificar a los pacientes en cuatro categorías: 1) pacientes con sospecha de FPI; 2) los que presentan manifestaciones en el TCAR atípicas; 3) los que presentan un TCAR con características diagnósticas (HX); y 4 ) los que presentan otras formas de EPID. Posteriormente será necesario la realización de pruebas invasivas como una exploración broncoscópica con LBA y BTB. Si estos hallazgos no son concluyentes para el diagnóstico, puede requerirse una biopsia pulmonar quirúrgica. TCAR ¿BTB o LBA? Si no es diagnóstico NIH NINE BR NID DAD NO NIL No NII confirmada BTB, LBA u otras pruebas diagnósticas pertinentes aportar información del origen, duración y cronicidad de la enfermedad (13-18) . EXPLORACIÓN FÍSICA Los pacientes suelen manifestar disnea y taquipnea con el esfuerzo, al igual que signos de cianosis o de cor pulmonale en las fases avanzadas de la enfermedad. Las acropaquias pueden estar presentes hasta en un 50% de los pacientes con FPI, pero son raras en los pacientes con sarcoidosis, NH, etc. Los estertores crepitantes secos predominan en las bases pulmonares y son frecuentes en pacientes con FPI y asbestosis, pero infrecuentes en pacientes con sarcoidosis y NH.
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