Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

More documents

Recommendations

Info

Afectación órganos extrapulmonares Síndrome de Churg-Strauss – Enfermedades del colágeno – Riesgo VIH – Fármacos y drogas – Historia de asma – Viajes Obstrucción FIGURA 1. Algoritmo diagnóstico. en sangre periférica y síntomas respiratorios mínimos (malestar, fiebre y tos) o ausentes. La Historia clínica y exploración física Exploración funcional pulmonar Afectación pulmonar Rx tórax normal IgE < 1.000 Rx tórax anormal IgE > 1.000 Asma ABPA Granulomatosis broncocéntrica Síndrome hipereosinofílico Examen de huevos y parásitos en heces > 20% eosinófilos Eosinofilia periférica Neumonía eosinófila crónica Eosinofilia pulmonar simple Restricción LBA < 20% eosinófilos – Enfermedades intersticiales – EP por fármacos – Enfermedades malignas EOSINOFILIAS PULMONARES – Parásitos – Tuberculosis – Cultivos bacterias, virus, hongos – Células malignas – Parásitos, protozoos – Virus, hongos, bacterias – Tuberculosis – Células malignas Elevada Moderada Leve/normal Neumonía eosinófila aguda radiografía simple de tórax muestra infiltrados, unilaterales o bilaterales, transitorios, migra- 139
torios, no segmentarios, normalmente con un patrón mixto alveolo-intersticial, de tamaño variable y de distribución periférica con una base pleural. En un tercio de las casos no existe una causa evidente y el resto se ha atribuido a fármacos o parásitos, por lo que es precisa una búsqueda cuidadosa de estas posibles etiologías, ya que EP simple debería interpretarse como un signo de posible enfermedad subyacente (4) . Su pronóstico es excelente y la norma es que tanto la eosinofilia como los infiltrados suelen resolverse completamente de forma espontánea, en aproximadamente un mes; en raras ocasiones precisa tratamiento con corticoesteroides por su gravedad (1,2,4,19) . Neumonía eosinófila crónica Aunque infrecuente, es la mejor caracterizada de los “síndromes de neumonía eosinófila idiopática”. Christoforidis la describió por primera vez en 1960 (20) , pero fue Carrington et al. quienes la definieron de forma detallada como una entidad distinta por primera vez en 1969 (10) . Es una enfermedad rara, de etiología desconocida y, al contrario que la EP simple, potencialmente grave y que requiere un tratamiento específico, aunque el pronóstico en general es bueno. Es una enfermedad sin claro componente hereditario (4) que afecta predominantemente a mujeres atópicas (relación 2:1) de mediana edad, con un pico en la 5ª década de la vida (4,10,21-23) y, aunque puede darse en individuos de cualquier edad y sexo, es raro en niños y adolescentes (21,24) . Debido a que la mayoría de casos publicados de NEC no eran fumadores (21-23) y, aunque la explicación a la baja proporción de fumadores no está clara, algunos han sugerido que fumar podría tener un efecto inmunomodulador que pudiera prevenir la aparición de la NEC (23) . El inicio de los síntomas suele ser subagudo o crónico con un tiempo medio antes del diagnóstico entre 4 y 7 meses (10,21,23) , aunque también puede ser de presentación aguda (inferior a 2 semanas) (14) . Los síntomas más comunes son los respiratorios inespecíficos 140 M.J. LINARES ASENSIO ET AL. (tos seca, disnea), la fiebre y el síndrome constitucional, con pérdida de peso a veces muy marcada; menos frecuentes son la expectoración, la sudoración nocturna y el malestar general. La hemoptisis y el dolor torácico son raros. En la exploración física pueden existir crepitantes o sibilancias (sobre todo en pacientes con asma) (10,21,23) . Los síntomas extrapulmonares como artralgias, hipertransansaminasemia, pericarditis y púrpura cutánea, entre otros, han sido ocasionalmente publicados (23,25) y se deben considerar ”una rareza en una enfermedad rara”, lo que debe hacer reconsiderar el diagnóstico (23) . El fracaso respiratorio que requiere ventilación mecánica sólo ha sido publicado en ocasiones, normalmente en casos rápidamente progresivos y con retraso en el diagnóstico (26-28) . Existe una historia de atopia en aproximadamente 2/3 de los casos; el asma y la rinitis alérgica se encuentran presentes en más del 50% de los casos. El asma puede preceder, con un tiempo variable de varios años, coexistir, o iniciarse después del diagnóstico de la NEC (10,21-23) . La eosinofilia en sangre periférica se observa en más del 85% (21,23) de los casos y en esputo en el 50%. La IgE está elevada en sangre en el 50-66% de los pacientes, con niveles inferiores a 1.000 kU/l en la mayoría de los pacientes (21,23) . Se puede ver la presencia de inmunocomplejos circulantes y factor reumatoide positivo, lo que sugiere un mecanismo inmunopatogénico (22,23) . También pueden existir trombocitosis y elevación de la velocidad de sedimentación. Las pruebas funcionales respiratorias de los pacientes con NEC pueden ser normales en las formas leves pero la mayoría de los pacientes presentan al diagnóstico alteración ventilatoria restrictiva con disminución de difusión, hipoxemia y aumento del gradiente alveoloarterial de oxígeno (4,21,23,29) , aunque también pueden mostrar un patrón obstructivo, incluso hasta el 50% de los casos (23) , especialmente los pacientes con historia previa de asma, los fumadores o con bronquiolitis asociada. En el curso de la enfermedad, la pruebas de función respiratoria pueden normalizarse mientras que
Page 1 and 2:
R E S P I R A T O R I O COD. INS/11
Page 3 and 4:
Reservados todos los derechos. Ni l
Page 6 and 7:
Índice de capítulos Prólogo Juli
Page 8 and 9:
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIA
Page 10 and 11:
TABLA 2. Clasificaciones histórica
Page 12 and 13:
EPPD de etiología conocida (p.ej.:
Page 14 and 15:
EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA
Page 16 and 17:
10 5 0 5 10 En pacientes con FPI, h
Page 18 and 19:
FIGURA 4. TCAR en paciente con fibr
Page 20 and 21:
nóstica. Su rendimiento se aproxim
Page 22 and 23:
ecomendations of the Nomenclature C
Page 24 and 25:
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIA
Page 26 and 27:
ta puede orientar e, incluso, resol
Page 28 and 29:
La evolución de la DLCO tiene un v
Page 30 and 31:
A B nóstico radiológico de FPI co
Page 32 and 33:
A B El recuento diferencial de las
Page 34 and 35:
pectivamente, de los casos con múl
Page 36 and 37:
ponen que el abordaje de los pacien
Page 38 and 39:
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Álva
Page 40 and 41:
de los neumocitos tipo II. Las lesi
Page 42 and 43:
pulmonar total). En pacientes fumad
Page 44 and 45:
TABLA 2. Criterios diagnósticos de
Page 46 and 47:
TABLA 4. Ensayos clínicos actuales
Page 48 and 49:
les alveolares puede tener un efect
Page 50 and 51:
OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDI
Page 52 and 53:
La radiografía de tórax y la Tomo
Page 54 and 55:
sionalmente pseudogripal- y un curs
Page 56 and 57:
osas publicaciones existentes al re
Page 58 and 59:
9. Gal AA, Staton GW. Current conce
Page 60 and 61:
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL AS
Page 62 and 63:
aleza subclínica de la enfermedad
Page 64 and 65:
TABLA 2. Criterios diagnósticos de
Page 66 and 67:
tis lúpica. Puede variar desde lev
Page 68 and 69:
a su implicación pronóstica, por
Page 70 and 71:
tis obliterante con neumonía organ
Page 72 and 73:
delphia, PA: Lippincott Williams &
Page 74 and 75:
NEUMOCONIOSIS M.A. Juretschke Morag
Page 76 and 77:
subestimada. La silicosis mantiene
Page 78 and 79:
disminuir la carga de polvo. Tambi
Page 80 and 81:
clase de éstas, se necesita el mic
Page 82 and 83:
den hacia el parénquima pulmonar.
Page 84 and 85:
clínica puede ser fulminante en fo
Page 86 and 87:
polvo de aluminio para la estampaci
Page 88 and 89: 13. Attfield MD, Castellan RM. Epid
Page 90 and 91: ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIA
Page 92 and 93: En la toxicidad pulmonar por amioda
Page 94 and 95: Metotrexato Es un antagonista del
Page 96 and 97: Histológicamente se caracteriza po
Page 98 and 99: cuadro suele ser favorable al retir
Page 100 and 101: 5. Flieder DB, Travis WD. Pathologi
Page 102 and 103: ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA Ca
Page 104 and 105: alfa (TNF-α) y el factor transform
Page 106 and 107: ANATOMÍA PATOLÓGICA Las AAE son a
Page 108 and 109: SÍ AAE SÍ Evitación de Ag Mejor
Page 110 and 111: FIGURA 4. TAC de un paciente con AA
Page 112 and 113: HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO El p
Page 114: 45. Hinojosa M. Problemas diagnóst
Page 117 and 118: de raza blanca, en Estados Unidos,
Page 119 and 120: M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL. TABLA
Page 121 and 122: M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL. FIGURA
Page 123 and 124: y severidad de la afectación pulmo
Page 125 and 126: nar como consecuencia de la afectac
Page 127 and 128: mienda el empleo de ninguno de ello
Page 129 and 130: M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL. TABLA
Page 131 and 132: associated with sarcoidosis in Japa
Page 133 and 134: and review of the literature. Respi
Page 135 and 136: M.J. LINARES ASENSIO ET AL. TABLA 1
Page 137: por Ancyilostoma y Toxocara. Tambi
Page 145 and 146: laterales y en los lóbulos superio
Page 151 and 152: fluid eosinophils. Am Rev Respir Di
Page 153 and 154: me. Clinical study and long-term fo
Page 155 and 156: V. VILLENA GARRIDO TABLA 1. Condici
Page 157 and 158: crónica, todavía en experimentaci
Page 159 and 160: lógicas, principalmente en el TACA
Page 161 and 162: V. VILLENA GARRIDO FIGURA 5. Radiog
Page 163 and 164: crito calcificaciones en el patrón
Page 165 and 166: 19. Etienne B, Bertocchi M, Gamonde
Page 167 and 168: El receptor era un condenado a cade
Page 169 and 170: F.J. MORADIELLOS DÍEZ ET AL. TABLA
Page 171 and 172: publicaciones, sugiriéndose que un
Page 175 and 176: paciente en la lista de espera cuan
Page 177 and 178: del mayor calibre posible. En teor
Page 181 and 182: dos comparables o mejores que los d
Page 183 and 184: 17. Organización Nacional de Trasp
Page 185 and 186: 66. Burton CM, Iversen M, Milmal N,
Page 187 and 188: Prados Sánchez, Concepción Servic
Page 189 and 190:
Enfermedad pulmonar intersticial po
Page 191:
Tomografía axial computarizada de
show all

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?