Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

sión de la pared vascular. Tienen un mal pronóstico,
con una mortalidad superior al 50%
que en muchos casos es por progresión de la
enfermedad subyacente más que por una complicación
directa del micetoma. Puede plantearse
la resección quirúrgica en el caso de
lesiones localizadas en pacientes en condiciones
de tolerar la cirugía (77,78) . En algunos casos
la hemorragia puede controlarse con embolización
vascular bronquial. Por otro lado, no se
ha comprobado la eficacia del tratamiento antifúngico
sistémico (77) .
Otras complicaciones
Sarcoidosis en pacientes infectados por el
virus de la inmumodeficiencia humana
(VIH)
Tanto a nivel pulmonar como extrapulmonar
puede darse una respuesta granulomatosa
tipo sarcoidea como complicación rara de
la infección por el VIH. Aunque la mayoría de
los casos aparecen tras el inicio del tratamiento
antirretroviral, algunos lo hacen antes de iniciar
el mismo. Los hallazgos radiológicos e histológicos
son similares a los de la sarcoidosis
en pacientes no infectados por el VIH (79) . La
administración de IL-2 exógena, que provoca
un incremento en los linfocitos T CD4, puede
precipitar una reacción granulomatosa tipo
sarcoidea en pacientes infectados por le VIH
y los síntomas suelen remitir al interrumpir el
tratamiento con IL-2. El tratamiento de este
cuadro es controvertido, pero se han descrito
casos de respuesta favorable a los corticoides
(80) .
Sarcoidosis como complicación del
tratamiento con interferón tipo 1
Los interferones tipo 1, como el interferón
alfa o el beta, utilizados en el tratamiento de la
hepatitis vírica, la esclerosis múltiple y diversas
enfermedades autoinmunes o malignas,
pueden provocar un incremento de interferón
gamma y de IL-2, provocando una reacción tipo
Th1 y una respuesta granulomatosa. Sin embargo
la sarcoidosis es una complicación rara del
SARCOIDOSIS PULMONAR
tratamiento con interferón alfa o beta y en la
mayoría de los casos el cuadro se resuelve al
interrumpir el tratamiento o al disminuir la
dosis, aunque en ocasiones es preciso añadir
corticoesteroides. Sin embargo, en pacientes
con hepatitis vírica los corticoesteroides o los
fármacos inmunosupresores pueden aumentar
la carga viral, por lo que estos tratamientos
deben reservarse para casos seleccionados (81) .
TRATAMIENTO
Se desconoce la causa por la cual unos
pacientes presentan remisión de la enfermedad
mientras que en otros progresa. Incluso
tras una aparente mejoría inicial, un cierto
número de pacientes presenta recidiva. Los
factores que se asocian con mal pronóstico son
la edad avanzada en el momento del diagnóstico,
la raza afroamericana, evolución de
la enfermedad superior a 6 meses, infiltrados
pulmonares, esplenomegalia, lupus pernio y
el número de órganos afectados. Es importante
tener en cuenta que la enfermedad puede
regresar espontáneamente sin tratamiento.
Por esta razón la mayoría de los protocolos
incluyen un periodo inicial de observación sin
tratamiento, siempre que sea posible (34) .
Corticoesteroides
En la actualidad el tratamiento de la sarcoidosis
continúa siendo controvertido. Los
corticoesteroides orales son el tratamiento de
primera elección en la mayoría de los casos
de enfermedad severa o progresiva. Sin embargo,
el beneficio a largo plazo de los corticoesteroides
no está del todo establecido, ya que
pueden ocurrir recidivas tras la suspensión del
tratamiento. Uno de los puntos clave es la decisión
de tratar la enfermedad y cuándo comenzar
el tratamiento. Para ello es necesario realizar
una valoración cuidadosa de la actividad,
extensión y severidad del proceso, de los posibles
efectos secundarios así como del riesgo/beneficio
(54) . Se han estudiado una serie de
marcadores biológicos como posibles indicadores
de actividad de la sarcoidosis, tanto en
suero como en LBA. Sin embargo, no se reco-
127