Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

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PROTEINOSIS ALVEOLAR. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS PULMONAR. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS. OTRAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES Victoria Villena Garrido RESUMEN Entre las enfermedades intersticiales pulmonares poco frecuentes, se incluyen la proteinosis alveolar, la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar, la linfangioleiomiomatosis, y otras enfermedades menos frecuentes, como la amiloidosis, la neurofibromatosis, la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Niemann-Pick. La proteinosis alveolar se produce como consecuencia de la ocupación de los espacios alveolares por un exudado lipoproteináceo. El diagnóstico se sospecha por las manifestaciones clínico-radiológicas, y se puede confirmar por el lavado broncoalveolar, la biopsia transbronquial o la biopsia pulmonar quirúrgica. El principal tratamiento es el lavado broncoalveolar terapéutico, si bien existen otros tratamientos en experimentación. La histiocitosis de células de Langerhans pulmonar es la consecuencia de la infiltración pulmonar por células de Langerhans y otras células inflamatorias. Con la sospecha clínica, y un patrón sugerente en la tomografía axial computarizada –nódulos de pequeño tamaño y quistes de paredes finas de distribución principalmente en lóbulos superiores– se puede establecer el diagnóstico, apoyados en los hallazgos del lavado broncoalveolar o la biopsia pulmonar. El principal tratamiento es el abandono del hábito tabáquico. La linfangioleiomimotasosis se caracteriza por una proliferación de músculo liso, que puede obstruir las vías aéreas, los linfáticos y los vasos sanguíneos. Con unas manifestaciones radiológicas que demuestran la existencia de quistes de paredes finas en el parénquima pulmonar, el diagnóstico se establece con la demostración histológica de células que reaccionan con el anticuerpo HMB45. Teniendo en cuenta la relación de la enfermedad con los estrógenos, los tratamientos se han dirigido a antagonizar la acción de esta hormona. En este capítulo se exponen algunas enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida y de baja prevalencia, como la proteinosis pulmonar, la histiocitosis de células de Langerhans, la linfangioleiomatosis, la amiloidosis o la neurofibromatosis. PROTEINOSIS ALVEOLAR La proteinosis alveolar representa un grupo heterogéneo de enfermedades que comparten la ocupación de los espacios alveolares por un exudado lipoproteináceo. Se han descrito tres entidades que se producen por este mecanismo (1) , y que se describen a continuación. La primera de ellas es una enfermedad congénita, que incluye el 2% de los casos, y que se manifiesta en el período neonatal por hipoxemia, y es el resultado de defectos genéticos en el gen de la proteína del surfactante- B, o en la molécula del factor estimulante de 155
V. VILLENA GARRIDO TABLA 1. Condiciones asociadas a proteinosis alveolar 1. Exposiciones ambientales: aluminio, cemento, sílice, titanio 2. Enfermedades y neoplasias hematológicas: 5. Anemia de Fanconi 6. Enfermedad de Hodgkin 7. Leucemia de células peludas 8. Leucemia linfoide aguda 9. Leucemia mieloide aguda 10. Leucemia mieloide crónica 11. Linfoma no Hodgkin 12. Mieloma múltiple 13. Policitemia vera 14. Síndrome mielodisplásico 15. Trombocitosis esencial 3. Otras neoplasias 16. Melanoma 4. Enfermedades inmunológicas y miscelánea 17. Amiloidosis 18. Déficit de IgA 19. Dermatomiositis 20. Gammapatía monoclonal 21. Trasplante pulmonar colonias de granulocitos y macrófagos (GM- CSF). La segunda incluye el 5-10% de los casos y es secundaria a otras enfermedades, que se muestran en la tabla 1. Sus manifestaciones clínicas, radiológicas y patológicas son muy similares a las de la forma idiopática. Por último, en el 90% de las ocasiones, la enfermedad se produce en un sujeto previamente sano. Epidemiología Es una entidad distribuida universalmente, pero afecta con mayor frecuencia a caucasianos y orientales. Es más frecuente en varones (2,4:1), y en adultos jóvenes. Etiopatogenia Aunque se ha descrito la enfermedad asociada a múltiples agentes (Tabla 1), la mayoría de las veces se trata de una enfermedad de 156 etiología desconocida. La acumulación del material lipoproteináceo podría ser la consecuencia de una mayor producción de surfactante por los neumocitos tipo II, o del menor aclaramiento del mismo por los macrófagos alveolares (2,3) . La patogenia no está aclarada, pero en ella se han implicado alteraciones de GM-CSF, y una disfunción de los macrófagos alveolares, que facilitaría una susceptibilidad para infecciones con determinados gérmenes oportunistas. Anatomía patológica La proteinosis alveolar se caracteriza por la existencia de un material lipoproteináceo eosinofílico PAS positivo y diastasa resistente que ocupa los alveolos y bronquiolos terminales de forma difusa, mientras que la arquitectura pulmonar está preservada (4) . Son fre-
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