Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

de raza blanca, en Estados Unidos, la mayoría
de los pacientes son de raza negra, con una
proporción entre éstos y los de raza blanca que
oscila entre 10:1 y 17:1 (7) . Además, se ha sugerido
que la sarcoidosis resulta más grave en la
raza negra, mientras que en los caucasianos
es más frecuente que se presente de forma
asintomática (3) .
Se han identificado agrupaciones espaciales
curiosas de la enfermedad, tanto en parejas
conyugales como en personas no emparentadas
que mantienen una convivencia muy
estrecha dentro de una comunidad, lo que
sugiere la existencia de una transmisión persona
a persona o la participación de un agente
ambiental en la patogenia de la enfermedad.
En algunos estudios se ha observado
también una agregación estacional de los casos
de sarcoidosis en el invierno y a principios de
la primera (6,8) . Por otra parte, existen numerosas
observaciones de aglomeración familiar
significativa, con un máximo de un 10% de
casos entre los familiares, prevalencia que sería
absolutamente superior a la de la población
general. El análisis del antígeno leucocitario
humanoo (HLA) en las familias afectadas sugiere
que la herencia es, posiblemente, poligénica.
Por último, y a diferencia de muchas enfermedades
que afectan al pulmón, la sarcoidosis
es más frecuente en los no fumadores, hecho
que está poco explicado (7) .
ETIOLOGÍA
A pesar de los avances que se han producido
en el conocimiento de la sarcoidosis desde
su descripción inicial, la causa de esta enfermedad
continúa siendo desconocida. No
obstante, en la actualidad se postula que esta
enfermedad ocurre como consecuencia de la
interrelación entre una predisposición genética
del huésped con uno o más agentes ambientales
específicos (9) .
La predisposición genética se basa en la
existencia de agregaciones familiares de sarcoidosis,
así como en variaciones raciales en
la incidencia, forma clínica y pronóstico. En
diferentes estudios se ha tratado de identificar
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M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL.
el gen o los genes implicados en el desarrollo
de esta enfermedad. Shürmann et al. (10)
encontraron una relación con una sección en
el seno del complejo mayor de histocompatibilidad
en el brazo corto del cromosoma 6.
Varios alelos conferirían susceptibilidad (HLA
DR11, 12, 13, 14, 15, 17) y otros por el contrario
parecían ser protectores (HLA DR, DR4,
y tal vez HLA DQ* 0202). Por otra parte, los
polimorfismos del TNF-α podrían determinar
la forma clínica o la severidad de la enfermedad.
Otros polimorfismos, como la enzima
conversora de la angiotensina (ECA), se han
vinculado también con la susceptibilidad y la
cronicidad de las lesiones (6) .
La identificación de brotes de sarcoidosis
en determinados grupos sociales y zonas geográficas
sugiere la posibilidad de exposición o
transmisión de algún agente ambiental. En este
sentido, se ha sugerido que la sarcoidosis podría
asociarse con la exposición a determinados
agentes ambientales y ocupacionales. Sin
embargo, sólo el berilio y sus sales han demostrado
producir granulomas similares a los
encontrados en la sarcoidosis. No obstante, a
pesar de haberse realizado una búsqueda intensiva,
no se ha podido identificar un agente
externo responsable de esta enfermedad (11) .
Numerosos microorganismos, sobre todo
las micobacterias, han sido implicados como
posibles agentes etiológicos de sarcoidosis (12-
22) . Además, la aparente transmisión de esta
enfermedad después de un trasplante cardiaco
y de médula ósea, también ha proporcionado
soporte para sugerir la existencia de un
agente etiológico infeccioso (23-25) .
Las similitudes histológicas de la sarcoidosis
con la infección por Mycobacterium tuberculosis
han llevado a la valoración de este
microorganismo como un posible factor etiológico
(12) . Algunos estudios han demostrado la
presencia de Mycobacterium tuberculosis en
muestras de tejidos sarcoideos (13,14) , aunque
en otros no se han podido confirmar estos
hallazgos, a pesar de emplear técnicas similares
(15-19) . En otro trabajo se demostró el crecimiento
de bacilos ácido-alcohol resistentes des-