Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

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osas publicaciones existentes al respecto. La reciente clasificación de consenso ERS/ATS establece unos serie de criterios clínicos, radiológicos y patológicos que permite individualizar cada una de las entidades, y hace hincapié en OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS (NII) TABLA 4. Hallazgos anatomopatológicos y radiológicos TACAR de las NII Entidad Anatomía Radiología Distribución en Hallazgos Diagnóstico patológica de tórax TACAR tórax TACAR tórax diferencial NIU Focos de Patrón Periférica; Reticular; basal; Asbestosis; fibroblastos; reticular; subpleural; panalización; conectivopatías; fibrosis intersticial basal basal bronquiectasias alveolitis con de tracción; alérgica heterogeneidad distorsión de la extrínseca temporal arquitectura; (AAE); mínimo vidrio deslustrado sarcoidosis NINE Homogeneidad Vidrio Periférica, Vidrio deslustrado; NIU; NID; temporal tanto deslustrado; subpleural, líneas irregulares; NOC; AAE de la inflamación basal; hallazgos basal, consolidación como de la fibrosis inespecíficos simétrica BR-EPID Acúmulo Vidrio Difusa Vidrio deslustrado; NID; NINE; nacrófagos deslustrado; Engrosamiento AAE bronquiolocéntricos; Engrosamiento pared bronquial; fibrosis bronquiolar pared nódulos leve e inflamación crónica bronquial centrolobulillares NID Difusa, uniforme; Vidrio Basal; Vidrio deslustrado; BR-EPID; acúmulo deslustrado; periférica; líneas reticulares; AAE; macrofágico alveolar; engrosamiento fibrótico septos alveolares 20% normal difusa panalización sarcoidosis NIA Fase exudativa Vidrio Difusa Vidrio deslustrado; NOC; edema (membranas deslustrado; bronquiectasias pulmonar; hialinas); fase aparición de tracción neumonía; alveolar y fase progresiva (tardía) neumonía fibrótica eosinófila NOC Consolidación Consolidación Subpleural Consolidación; Infección; de espacios parcheada nódulos grandes vasculitis; aéreos; pueden bilateral o pequeños sarcoidosis; migrar o recidivar linfoma; NIL NIL Infiltración Vidrio Difusa Vidrio deslustrado; NOC; difusa linfocitos; deslustrado; Multifocal reticular; nodular linfoma hiperplasia reticular; linfoide/MALT nodular la necesaria aproximación multidisciplinar. En caso de carecer de una información clínico-radiológica suficiente, parece que puede ser útil, desde el punto de vista histológico, la clasificación según patrones morfológicos. Los nuevos avan- 57
J. GAUDÓ NAVARRO Y A. SUEIRO BENDITO TABLA 5. Diagnóstico diferencial NIA, NID y NIU ces en técnicas de imagen –TACAR más sofisticados–, una mayor definición de los criterios patológicos que incluya las nuevas entidades, y el mejor conocimiento de la historia natural de estas enfermedades, contribuirán a un mejor conocimiento sobre su evolución, patogenia, pronóstico y tratamiento (Tablas 4 y 5) (34-60) . BIBLIOGRAFÍA 1. Xaubet A, Ancochea J, Blanquer R, Montero C, Morell F, Rodríguez Becerra E, et al. Normativa para el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Arch Bronconeumol. 2003; 39: 580-600. 2. Liebow AA, Carrington DB. Potchen EJ, Le May M, editores. Frontiers of pulmonary radiology. New York: Grune & Stratteon; 1969. p. 102-41. 3. Kazenstein ALA, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis: clinical relevance of pathologic classification. Am J Respir Crit Care Med. 1998; 157: 1301-15. 58 NIA NID NIU Comienzo Agudo (1 a 2 semanas) Subagudo (semanas a meses) Crónico (>3 meses) Radiografía Afectación difusa, Opacidades en Opacidades reticulares de tórax opacidades bilaterales ground-glass o en bilaterales vidrio deslustrado “panal de abeja”/panalización Predominio lóbulos Predominio lóbulos inferiores inferiores TACAR Bilateral, simétrica; Opacidades en Opacidades intralobulares torácico opacidades en ground-glass o en intersticiales ground-glass o en vidrio deslustrado; Engrosamiento irregular vidrio deslustrado predominio interlobular septal Consolidación bilateral lóbulos inferiores Bronquiectasias por tracción del espacio aéreo y “panal de abeja”/panalización Predominio lóbulos inferiores Anatomía Difusa, uniforme; Difusa, uniforme; Heterogénea, parcheada; patológica daño alveolar difuso acúmulos macrófagos fibrosis intersticial (membranas hialinas) intraalveolares subpleural y “panal de abeja”/ panalización Tratamiento Ventilación mecánica Respuesta a corticoides Pobre respuesta a corticoides Respuesta a corticoides desconocida u otros inmunosupresores Pronóstico 60% mortalidad en
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