Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL.
TABLA 1. Estadios radiológicos de la
sarcoidosis pulmonar
• Estadio 0: radiografía de tórax normal
• Estadio I: adenopatías
• Estadio II: adenopatías y afectación
parenquimatosa
• Estadio III: afectación parenquimatosa sin
adenopatías
• Estadio IV: fibrosis pulmonar
La evolución de la enfermedad es heterogénea,
pudiendo ocurrir remisión espontánea
en casi dos tercios de los pacientes, mientras
en un 10-30% puede adoptar un curso crónico
(31) . Por lo general los casos de enfermedad
aguda tienen una mayor probabilidad de resolución
espontánea y un mejor pronóstico que
los de inicio insidioso, en los que la evolución
hacia la cronicidad es más probable (34) , pudiendo
ocurrir pérdida de la función pulmonar y
desestructuración de la arquitectura pulmonar
(31) . La mortalidad de la sarcoidosis es del
1 al 5% (35) , atribuyéndose en Estados Unidos
el 87% de las muertes a complicaciones pulmonares
(36) .
DIAGNÓSTICO
Los criterios para el diagnóstico de sarcoidosis
incluyen: 1) la presencia de un cuadro
clínico y radiológico compatible; 2) la demostración
de granulomas no caseificantes en la
biopsia; y 3) exclusión de otras situaciones que
puedan dar un cuadro similar, como infecciones,
enfermedades autoinmunes o trastornos
por inhalación. El pulmón es el órgano que con
mayor frecuencia se ve afectado en la sarcoidosis,
dando manifestaciones clínicas, radiológicas
o ambas en más del 90% de los
casos (30) . Por lo general los síntomas y la exploración
física no son específicos. Los pacientes
pueden presentar tos, disnea, dolor torácico o
respiración sibilante. La auscultación pulmonar
puede mostrar crepitantes, sibilancias o
ser normal (34) .
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Técnicas radiológicas
En más del 90% de pacientes con sarcoidosis
hay afectación torácica. Hay cinco estadios
radiológicos de cambios intratorácicos (37,38)
(Tabla 1): radiografía de tórax normal (estadio
0), presencia de adenopatías (estadio I), adenopatías
y afectación parenquimatosa (estadio
II), afectación parenquimatosa sin adenopatías
(estadio III) y fibrosis pulmonar (estadio IV).
En la presentación la distribución por estadios
es (37) : estadio 0 (5-10%), estadio I (50%),
estadio II (25-30%), estadio III (15%).
Radiología convencional
Las adenopatías intratorácicas es el hallazgo
más común y se da en el 85% de los casos.
El patrón más típico son adenopatías hiliares
bilaterales y paratraqueales derechas (Fig. 1).
También se suelen afectar las paratraqueales
izquierdas y subaórticas pero son más difíciles
de detectar en la radiografía convencional (37,38) .
Puede haber patrones atípicos como adenopatías
mediastínicas sin afectación hilar o
adenopatías hiliares unilaterales que se dan en
menos del 3% de pacientes. Estos patrones
son más frecuentes en los pacientes en los que
se presenta después de los 50 años (37) .
La afectación parenquimatosa típica es
intersticial y puede ser nodular, retículonodular
(Fig. 2), “acinar”, con nódulos mal definidos
pero intersticiales y, en casos raros, una
masa o nódulo único (37) . La afectación parenquimatosa
puede ser confluente y producir
masas o conglomerados similares a los de la
fibrosis masiva progresiva.
Tomografía computarizada
La tomografía computarizada (TC) es
mucho más sensible y permite, no sólo detectar
adenopatías no visibles en la radiología convencional,
sino que permite valorar la distribución
de la afectación parenquimatosa de
la sarcoidosis, lo que nos permite un diagnóstico
preciso.
Si el estudio no se realiza con TC tipo multidetector
se debe hacer con técnica de alta
resolución. En el caso de multidetectores se