Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

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TABLA 2. Criterios diagnósticos de la FPI ciente que justifique el uso rutinario de ningún esquema terapéutico en el manejo de la FPI. Tratamiento clásico de la FPI Las teorías fisiopatológicas clásicas consideraban que la inflamación pulmonar crónica era el paso previo al desarrollo de fibrosis. Por este motivo durante las últimas décadas el tratamiento de la FPI se ha basado en el uso de fármacos antiinflamatorios (corticosteroides) asociados o no a inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida). Sin embargo, a pesar de este tratamiento, la mayoría de los pacientes experimentan un deterioro clínico progresivo que les conduce a la muerte en un periodo relativamente corto de tiempo. El documento de consenso elaborado por la ATS y la ERS en el año 2000 estableció como recomendación el uso de corticoides asociados a azatioprina o ciclofosfamida en FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA En los pacientes con la presencia de NIU en la biopsia pulmonar deben cumplirse los siguientes criterios: • Exclusión de otras causas conocidas de EPID • Alteraciones en la exploración funcional respiratoria: alteración ventilatoria restrictiva y/o alteración del intercambio de gases: aumento de AaPO2 en reposo o durante el ejercicio o disminución de la DLCO • Alteraciones típicas de la enfermedad en la radiografía de tórax o TAC En los pacientes sin biopsia pulmonar y sin enfermedades inmunodepresivas deben cumplirse los siguientes 4 criterios mayores y 3 de los menores: Criterios mayores • Exclusión de otras causas conocidas de EPID • Alteraciones en la exploración funcional respiratoria: alteración ventilatoria restrictiva y/o alteración del intercambio de gases: aumento de AaPO2 en reposo o durante el ejercicio o disminución de la DLCO • Alteraciones típicas de la enfermedad en la radiografía de tórax o TAC • Ausencia de alteraciones en la biopsia transbronquial o en el lavado broncoalveolar que sugieran un diagnóstico alternativo Criterios menores • Edad superior a los 50 años • Disnea de esfuerzo de comienzo insidioso no explicada por otra causa • Duración de los síntomas superior a 3 meses • Estertores crepitantes bibasales, inspiratorios y persistentes el tratamiento de la FPI (Tabla 3) (28,29) . De los escasos trabajos publicados, el único prospectivo con resultado positivo en términos de supervivencia en la FPI fue el llevado a cabo por Raghu et al. (30) . Compararon la asociación de azatioprina y prednisona frente al tratamiento con prednisona. Aunque la muestra fue pequeña, consiguieron demostrar un aumento ligero de la supervivencia en el subgrupo de azatioprina, cuando se ajustaba por edad. La azatioprina es más utilizada que la ciclofosfamida debido a su mejor tolerabilidad y menor número de efectos secundarios. Una vez iniciado el tratamiento deben realizarse controles analíticos periódicos con medición de las enzimas hepáticas (transaminasas) dado el riesgo de hepatotoxicidad. Los corticoides presentan una gran morbilidad. Pueden producir, entre otros, osteoporosis, ganancia de peso, hiperglucemia y cataratas. 45
A. CASANOVA ESPINOSA TABLA 3. Tratamiento “clásico” de la FPI Glucocorticoides (prednisona o equivalente) • 0,5 mg/kg de peso/día, vía oral, 4 semanas • 0,25 mg/kg de peso/día, vía oral, 8 semanas • Disminuir la dosis hasta 0,125 mg/kg de peso/día o 0,25 mg/kg de peso/días alternos Asociar azatioprina o ciclofosfamida • Azatioprina (2-3 mg/kg de peso/día) – Dosis inicial: 25-50 mg/día – Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas – Dosis máxima: 150 mg/día • Ciclofosfamida (2 mg/kg de peso/día) – Dosis inicial: 25-50 mg/día – Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas – Dosis máxima: 150 mg/día A la espera de la realización de un nuevo documento de consenso, es recomendación de los autores individualizar cada caso, valorando, en consonancia con el paciente, los riesgos y beneficios del tratamiento convencional ya que ante la ausencia de ensayos clínicos controlados con corticoides, azatioprina y ciclofosfamida, no existe evidencia suficiente que justifique su uso de forma rutinaria en el tratamiento de la FPI. Otros fármacos como la D-penicilamina, el clorambucil o el metotrexato sólo se han utilizado en casos aislados por lo que se desconoce su verdadera eficacia. Fármacos antioxidantes (N-acetilcisteína) Al igual que ocurre en otras enfermedades <strong>pulmonares</strong> como asma y EPOC, en la FPI se ha observado un desequilibrio entre oxidantes y antioxidantes, a favor de los primeros. Este excesivo estrés oxidativo va a ser clave en el daño celular epitelial que se produce en la patogenia de esta enfermedad (31) . El efecto antioxidante de la N-acetilcisteína (NAC) se ha demostrado tanto in vitro como in 46 vivo (32-34) . El estudio IFIGENIA (Idiopathic pulmonary Fibrosis International Group Exploring N-Acetylcysteine I Annual) analizó el efecto a lo largo de un año de la NAC administrada por vía oral, a dosis altas (600 mg tres veces al día), asociada al tratamiento clásico con corticoides y azatioprina. En el grupo control administraron corticoides, azatioprina y placebo. No se obtuvieron diferencias en cuanto a mortalidad. Cuando se analizaron variables funcionales respiratorias, se obtuvieron resultados beneficiosos en el grupo NAC (había una reducción relativa de un 9% en la pérdida de CVF y una reducción relativa de un 24% en la pérdida de la DLCO) (35) . Estos resultados ponen de manifiesto que en los pacientes tratados con corticoides y aztioprina, la adición de NAC a dosis altas (600 mg tres veces al día) preserva mejor la función pulmonar en los pacientes con FPI que la terapia clásica sola, con un excelente perfil de cumplimentación y seguridad. Fármacos antifibróticos Actualmente se considera que el acontecimiento principal en el desarrollo de la FPI es la lesión celular del epitelio alveolar, que estimula el desarrollo de fibrosis, y que la inflamación representa un proceso secundario. En el desarrollo de la fibrosis pulmonar intervienen numerosas citocinas, como la interleucina 1, el factor de necrosis tumoral alfa (TNFα), el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF) y el factor beta de transformación del crecimiento (TGF-β). La liberación de estas citocinas proinflamatorias con capacidad fibrogenética en las fases iniciales de la FPI hace que un objetivo lógico del tratamiento sea una actuación directa en ese nivel. La mejora en la comprensión de la patogénesis de la FPI ha permitido identificar nuevas dianas terapéuticas en la búsqueda de fármacos con propiedades antifibróticas y poner en marcha ensayos clínicos rigurosos y bien diseñados en esta enfermedad. En la tabla 4 se exponen los ensayos clínicos en fase II/III
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