Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

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el trasplante unilateral aunque la elevada cifra de mortalidad perioperatoria (10% para el unilateral, 21% para el bilateral) podría suponer la pérdida de beneficio que se podría obtener a largo plazo con el trasplante bilateral. Otro estudio de Meyers et al. (74) tampoco mostró beneficio con la realización de un trasplante bilateral aunque se trataba de una serie relativamente pequeña de 32 procedimientos unilaterales comparados con 13 bilaterales. La publicación con mayor número de pacientes se basó en los datos del Registro Internacional (Whelan et al. (76) ) y mostraba un riesgo mayor de mortalidad en los primeros tres meses para el trasplante bilateral en los pacientes con FPI. No obstante, el carácter multiinstitucional de los datos y la relativamente pequeña proporción de pacientes sometidos a trasplante bilateral (26% de la serie) impedían a los autores recomendar categóricamente un procedimiento sobre otro. Por otro lado, en una publicación reciente de Mason et al. (70) sobre una serie de 81 pacientes con FPI se defiende “cautelosamente” la realización de trasplantes bilaterales en la FPI basados en sus excelentes datos de supervivencia tras este procedimiento, que se aproximan incluso a los de pacientes con otros diagnósticos. Finalmente, el análisis global más reciente del Registro Internacional de trasplantes (15) sobre un total de 3.362 procedimientos sobre receptores con FPI muestra unas curvas de supervivencia que otorgan un beneficio significativo (p=0,03) a largo plazo para los receptores de un trasplante bilateral frente a los de uno unilateral considerando un periodo de seguimiento de 10 años. Si se considera el primer año post-trasplante, sin embargo, la supervivencia es peor para los receptores sometidos a un procedimiento bilateral (Fig. 1). En conclusión, hasta la realización de un estudio aleatorizado y prospectivo resulta imposible recomendar categóricamente un procedimiento u otro para estos pacientes. Cada grupo trasplantador debe consensuar y establecer sus propios criterios, basados en las caracte- TRASPLANTE PULMONAR EN ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES rísticas de sus receptores con FPI (tiempo en lista de espera, edad, situación funcional, presencia de hipertensión pulmonar, etc.) así como en la disponibilidad de órganos y en sus propios resultados de supervivencia con cada tipo de trasplante. Supervivencia del trasplante de pulmón en la sarcoidosis Los resultados de supervivencia de los pacientes con sarcoidosis sometidos a trasplante pulmonar no son significativamente diferentes de los obtenidos en pacientes con FPI. La estimación de superviviencia a 1, 3, 5 y 7 años es del 68, 55, 49 y 43%, respectivamente, según el Registro Internacional (15) . Con respecto al procedimiento de elección, no existe un consenso general aunque probablemente se debería indicar un trasplante bilateral en los receptores con hipertensión pulmonar severa, sarcoidosis fibroquística, micetomas y bronquiectasias. Respecto a la presencia de micetomas, no se considera una contraindicación para el trasplante aunque el pronóstico post-trasplante de estos pacientes es peor (77) . Aquellos pacientes que recibieron terapia antifúngica agresiva previa al trasplante obtuvieron supervivencias aceptables. La recurrencia histológica de la sarcoidosis en el pulmón trasplantado ha sido confirmada por diversos autores con una incidencia estimada de entre el 47 y el 67%. En la mayoría de los casos esta recurrencia es asintomática, aunque los casos sintomáticos suelen responder bien al tratamiento. En general, la recurrencia no afecta negativamente a la supervivencia del paciente ni a la función del implante (78) . Supervivencia del trasplante de pulmón en la linfangioleiomiomatosis La supervivencia actuarial del trasplante pulmonar en la LAM es del 86% en 1 año, 76% en 3 años y 65% en 5 años según la publicación más reciente de Kpodonu et al. (79) sobre una serie de 79 pacientes trasplantados en Estados Unidos. Ello supone unos resulta- 181
dos comparables o mejores que los de otras indicaciones de trasplante pulmonar. En esta serie el 57% de los trasplantes fueron bilaterales, sin demostrarse diferencias de mortalidad entre trasplante unilateral o bilateral. El antecedente de procedimientos de pleurodesis o la presencia de numerosas cavidades quísticas con infecciones de repetición pueden determinar la elección de un procedimiento u otro en cada caso particular. Aunque se ha informado de recurrencias de la enfermedad en el implante, su incidencia es mucho menor que en la sarcoidosis y su significado clínico resulta incierto. Supervivencia del trasplante pulmonar en EPID asociada a enfermedades del tejido conectivo La mayor experiencia con trasplante pulmonar en estas patologías es la recogida en pacientes con esclerosis sistémica progresiva. Diversos estudios coinciden en mostrar resultados de supervivencia a 1 y 4 años similares a los obtenidos en pacientes trasplantados por otras causas. La serie más importante has- 182 F.J. MORADIELLOS DÍEZ ET AL. Supervivencia (%) 100 75 50 25 0 0 1 2 3 4 5 Años 6 7 8 Unilateral Bilateral 9 10 FIGURA 1. Supervivencia post-trasplante en la FPI según el tipo de procedimiento. (Adaptado de Trulock et al. (15) ) ta la fecha es la publicada por Massad et al. (80) , quienes revisaron un total de 47 pacientes con esclerodermia seleccionados y trasplantados en 23 centros de Estados Unidos entre 1987 y 2004. La supervivencia a 1 y 3 años fue del 68 y 46%, respectivamente, y se realizó un trasplante unilateral en el 57% de los casos sin que el tipo de procedimiento fuera relevante en el resultado. Como se ha mencionado previamente, las peculiaridades clínicas de estos pacientes: insuficiencia renal, disfunción esofágica y riesgo de aspiración, extensión de las lesiones cutáneas e incidencia y grado de hipertensión pulmonar, etc., hacen necesaria una cuidadosa selección de los receptores para lograr unos resultados aceptables. CONCLUSIONES El trasplante pulmonar es el tratamiento de elección para las EPID avanzadas una vez agotadas las opciones terapéuticas médicas. Este tratamiento ha demostrado su efectividad en la mejora de la función y calidad de vida de estos pacientes, así como de su supervivencia. Paralelamente a la aparición de nue-
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