Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

laterales y en los lóbulos superiores (58,59) . El tratamiento
de elección son los corticoesteroides
(4) .
Síndrome de Churg-Strauss
Este síndrome, descrito en 1951 por Churg
y Strauss en autopsias (60) y llamado también
“angeítis granulomatosa alérgica”, ha sido
incluido en el grupo de vasculitis de pequeño
vaso en la conferencia de consenso de Chapel
Hill en 1994 y se definió como “inflamación
granulomatosa y rica en eosinófilos que compromete
el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante
que afecta a vasos de pequeño y mediano
calibre en asociación con asma y
eosinofilia” (61) . En 1984, Lanham et al. (62) propusieron
unos criterios diagnósticos que fueron
modificados y ampliados en 1990 por la American
College of Rheumatology (63) que son: 1)
asma; 2) eosinofilia mayor del 10% en sangre
periférica; 3) mononeuropatía o polineuropatía
(atribuible a vasculitis sistémica); 4) infiltrados
pulmonares no fijos, migratorios o transitorios
(atribuibles a vasculitis sistémica); 5) anomalías
de senos paranasales; y 6) biopsia con presencia
de eosinófilos extravasculares. La presencia
de 4 o más de estos 6 criterios
diagnostica este síndrome con una sensibilidad
del 85% y una especificidad del 99,7%.
El síndrome de Churg-Strauss (SCS) es una
enfermedad rara (62,64-66) que afecta a ambos
sexos por igual y a individuos especialmente
en la 4ª-5ª décadas de la vida (62,67) . La evolución
típica sigue tres etapas (44) : 1) rinitis alérgica
de unos 8-10 años de evolución, sinusitis
o poliposis nasal y asma normalmente severa
y corticodependiente; 2) infiltración eosinofílica
(especialmente en pulmón, miocardio y
tracto gastrointestinal); y 3) manifestaciones
extrapulmonares con vasculitis, varios años
después del inicio del asma con atenuación de
su severidad en esta última fase (67,68) . Esto hace
que en las primeras fases pueda ser difícil distinguir
el SCS de otras eosinofilias pulmonares
como la ABPA o la NEC, siendo la evidencia
de vasculitis extrapulmonar la que las
diferencia. Dado que los pacientes con asma
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M.J. LINARES ASENSIO ET AL.
reciben corticoesteroides en la primera fase,
el diagnóstico de SCS puede retrasarse en
pacientes con una presentación moderada de
la enfermedad poco florida, dando lugar a las
llamadas ”formas frustradas de SCS” y desarrollar
la enfermedad posteriormente, cuando
los corticoesteroides se disminuyen (69) . Las
manifestaciones extrapulmonares incluyen
astenia, pérdida de peso, fiebre, artralgias o
mialgias. La afectación neurológica principalmente
consiste en mononeuritis múltiple en
un 77% de los casos (68) o polineuropatía asimétrica,
mientras que la afectación del sistema
nervioso central (SNC) es menos común.
La afectación cardiaca es frecuente (60%) y la
causa principal de muerte hasta en el 50% de
los casos (62) por miocarditis eosinofílica y/o
arteritis coronaria (62,66,68,70) ; también es frecuente
el derrame pericárdico. La afectación
digestiva ocurre en el 31% de los casos (68) , y
la cutánea está presente en cerca del 50% de
los pacientes (68) , principalmente en forma de
púrpura palpable en miembros inferiores,
nódulos subcutáneos, erupción eritematosa y
urticaria. La afectación renal es menos común
(25% de los casos), siendo la típica lesión renal
la glomerulonefritis necrotizante focal y la segmentaria
(62,68) .
La radiografía de tórax puede permanecer
normal en el curso de la enfermedad; los infiltrados
pulmonares, presentes en el 37-72%
de los casos (62,68) son bien definidos, a menudo
migratorios y transitorios de densidad variable.
Puede observarse derrame pleural moderado.
Al contrario que en la granulomatosis
de Wegener, los nódulos cavitados son excepcionales.
La TAC de alta resolución muestra
áreas de vidrio deslustrado o consolidaciones
alveolares de predominio periférico y menos
común nódulos centrilobulares, engrosamiento
de paredes bronquiales, adenopatías hiliares
o mediastínicas y derrame pleural o pericárdico.
Los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilo
(ANCAS) son frecuentes entre el 48 y el
73%, contribuyen al diagnóstico y son principalmente
perinucleares (p-ANCA) con especi-