Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA A TRASTORNOS DEL TEJIDO CONECTIVO Asunción Perpiñá Ferri, Nuria Abad Santamaría, Vicente Guadaño Salvadores INTRODUCCIÓN Las enfermedades del tejido conectivo representan un grupo de enfermedades inflamatorias mediadas inmunológicamente, en las que pueden estar implicados distintos órganos y sistemas, entre ellos el aparato respiratorio a distintos niveles: vías aéreas, parénquima pulmonar, vasos pulmonares, pleura y tejido músculo-esquelético del tórax. La afectación pulmonar en la patología del tejido conectivo complica su manejo y en muchos casos empeora su evolución, siendo causa importante de morbilidad y mortalidad. En ocasiones los síntomas respiratorios son la primera manifestación de la enfermedad, dificultando su diagnóstico. La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) es fundamental en la evolución de este tipo de patología. Se estima que aproximadamente en el 15% de pacientes que presentan EPID subyace una enfermedad del tejido conectivo (ETC) (1) . Aunque la mayoría de las colagenosis pueden asociarse con fibrosis pulmonar, la artritis reumatoide y la esclerodermia son los dos procesos que con mayor frecuencia la presentan (2) . La fibrosis pulmonar asociada con colagenosis presenta generalmente un curso clínico más benigno que la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). En los estudios con tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) la fibrosis pulmonar que se observa en pacientes con colagenosis puede ser indistinguible de la FPI, aunque en ocasiones presenta algunas diferencias (3) : • El patrón reticular fino predomina sobre la panalización. • La panalización es menos frecuente que en la FPI. • El vidrio deslustrado es un hallazgo frecuente. • La afectación pleural puede estar presente en las colagenosis, pero no existe en la FPI, excepto cuando se asocia otro proceso como fallo cardiaco o tromboembolismo pulmonar. La TCAR es una técnica de imagen no invasiva que permite también detectar las áreas de mayor afectación pulmonar y seleccionar el lugar y tipo de biopsia para establecer el diagnóstico histológico definitivo. Las ETC más relevantes son: Artritis Reumatoide (AR), Lupus Eritematoso Sistémico (LES), Esclerosis Sistémica (ES), Polimiositis/Dermatomiositis (PM/DM), Síndrome de Sjögren (SS) y Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC). ARTRITIS REUMATOIDE La AR es una enfermedad sistémica de causa desconocida y evolución crónica que afecta fundamentalmente a las articulaciones, pero con frecuentes manifestaciones extraarticulares (nódulos subcutáneos, ulceraciones cutáneas, afectación oftálmica, neuropatías, pericarditis, síndrome de Felty) y diversas pleuropulmonares (pleuritis, fibrosis pulmonar, nódulos necrobióticos, síndrome de Caplan o neumoconiosis reumatoidea, bronquiolitis obliterante con o sin neumonía organizada, bronquiectasias, hipertensión pulmonar, afectación de la pared torácica y diafragma). Su prevalencia se sitúa alrededor del 1% y es más frecuente entre los 40 y 70 años. 61
Epidemiología La frecuencia de fibrosis pulmonar (FP) varía según las series publicadas. En el reciente registro español de AR, la enfermedad pulmonar intersticial tiene una prevalencia del 3,7% cuando se evalúa sólo la radiografía de tórax y hasta el 80% si se evalúan los hallazgos histológicos de biopsia pulmonar (4) . Estudios prospectivos recientes utilizando la tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR) sitúan estas cifras en el 19% (5) . Por otra parte, la FP asociada a AR es más frecuente en hombres de mediana edad, con enfermedad seropositiva y, en casi el 90% de los casos, la enfermedad articular precede a las manifestaciones pulmonares. Sin embargo, hay estudios que confirman la existencia de FP clínica en el 14% de los pacientes con AR de menos de dos años de evolución, y subclínica hasta en el 44% (6) . El principal factor de riesgo que se puede prevenir es el hábito tabáquico. En un estudio realizado en 336 pacientes con AR, aquellos fumadores > 25 paquetes/año tenían mayor probabilidad de afectación radiológica por una EPID (odds ratio de 3,76; 95% CI: 1,59-8,88) (7) . Presentación clínica La EPID ocasiona síntomas de forma tardía en el curso de la AR, sobre todo cuando la fibrosis está ya instaurada, aunque están descritos casos de evolución rápidamente fatal. La clínica más frecuente es inespecífica, con disnea progresiva y tos no productiva. Otras manifestaciones menos frecuentes son la fiebre y el dolor torácico. El examen físico puede ser normal en fases iniciales y después suele mostrar crepitantes en la mayoría de los casos y acropaquias en la mitad de ellos. Suelen coexistir nódulos subcutáneos y altos títulos de factor reumatoide (FR) o anticuerpos antinucleares (ANA) circulantes. Por último, los signos de hipertensión pulmonar e insuficiencia respiratoria son comunes en las fases avanzadas. Pruebas diagnósticas El diagnóstico se basa en la combinación de la presentación clínica, pruebas funciona- 62 A. PERPIÑÁ FERRI ET AL. FIGURA 1. Artritis reumatoide. Engrosamiento septal y panal en bases de predominio subpleural. les respiratorias, hallazgos radiológicos y, en algunos casos, la biopsia pulmonar. La broncoscopia y el lavado broncoalveolar (BAL) son útiles en la exclusión de otras enfermedades intersticiales, pero no son necesarias en todos los pacientes con sospecha de EPID-AR. Las pruebas de función respiratoria (PFR) están alteradas incluso en estadios subclínicos, inicialmente con disminución de la DLCO y, posteriormente, con patrón restrictivo en grados variables. Se considera, por tanto, una herramienta muy importante en el seguimiento de estos pacientes. Ya en fases avanzadas se observa desaturación con el ejercicio e hipoxemia en reposo. Los hallazgos radiológicos son similares a la neumonía intersticial usual (NIU), incluyendo engrosamiento de septos interlobulillares, opacidades irregulares reticulares, vidrio deslustrado, panalización, bronquiectasias por tracción y bronquioloectasias (Fig. 1). La afectación predomina en bases y presenta una distribución periférica, subpleural (8) . A medida que la enfermedad progresa, se desarrolla panalización y existe disminución del volumen pulmonar. El BAL es una técnica útil para descartar procesos infecciosos o enfermedad inducida por fármacos (9) y muestra alteraciones incluso en los pacientes asintomáticos en los que se detecta una linfocitosis. Este hallazgo parece asociarse a un mejor pronóstico dada la natu-
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