Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES
IDIOPÁTICAS (NII)
Javier Gaudó Navarro, Antonio Sueiro Bendito
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades pulmonares intersticiales
difusas (EPID) constituyen un grupo heterogéneo
de entidades patológicas de etiología
variada –de causa conocida en una tercera parte
de ellas–, que comparten una serie de manifestaciones
clínicas, radiológicas y funcionales
parecidas. Las principales alteraciones
anatomopatológicas que se observan en ellas
afectan primordialmente a las estructuras alveolointersticiales
y, ocasionalmente, a las pequeñas
vías aéreas, así como al lecho vascular pulmonar
(1) .
Dentro del grupo de enfermedades (EPID)
se agrupan básicamente tres grupos de procesos:
los de causa conocida o asociados a entidades
clínicas bien establecidas (enfermedades
del colágeno, neumoconiosis, fármacos, radiaciones,
etc.); los primarios o asociados a otras
enfermedades no bien definidas (sarcoidosis, histiocitosis
X-granulomatosis de células de Langerhans,
amiloidosis, etc.); y, finalmente, los
idiopáticos, con una clínica e histología bien
definidas, y que serán objeto del presente capítulo
(Tabla 1).
La primera clasificación morfológica de las
neumonías intersticiales idiopáticas (NII) fue
propuesta por Averill Liebow y Carrington (2) en
1969. Posteriormente, más de un cuarto de
siglo después, Katzenstein y Myers (Tablas 2 y
3) revisaron la actual clasificación existente,
introduciendo un nuevo término de “neumonía
intersticial no específica” (NINE), donde
incluían a un grupo de pacientes con características
morfológicas diferentes a la de los
grupos ya establecidos y que, además, tenían
un curso clínico claramente más favorable
que el de la neumonía intersticial usual (3,4) .
En el año 2002 se alcanzó un nuevo Consenso
entre clínicos, radiólogos y patólogos de
la American Thoracic Society/European Respiratory
Society (5) , unificando las definiciones y
los criterios diagnósticos de las NII. El cambio
más significativo se centró en que la definición
de cada entidad exigía un abordaje multidisciplinar,
basándose en criterios clínicos, radiológicos
(TACAR torácico) y anatomopatológicos,
mejorándose notablemente, de esta forma, la
inevitable variabilidad interobservador (6-9) .
A pesar del amplio consenso alcanzado,
continúa habiendo entidades de las que no disponemos
de una definición clara, y también
de otras no incluídas, que se describieron posteriormente,
como la “neumonía intersticial
bronquiolocéntrica idiopática” (fibrosis centrolobular,
fibrosis pulmonar intersticial centrada
en las vías aéreas y neumonía intersticial bronquiolocéntrica
idiopática), quedando pendiente
su posicionamiento en la futura clasificación
de las EPID, pues todavía no se hallan completamente
definidas en la actualidad (10-13) .
Finalmente Leslie et al. (14) plantearon una
útil clasificación de todos estos procesos en la
práctica clínica diaria, definiendo seis patrones
morfológicos, y valorando en cada uno de
ellos los distintos diagnósticos diferenciales
posibles, según el tipo de células inflamatorias,
clase de estructuras afectadas, afectación pleural
asociada, así como por el tipo de fibrosis y
otra serie de datos anatomopatológicos.
En el presente capítulo se analiza el citado
Consenso de la American Thoracic Society y la
European Respiratory Society, referente a las neumonías
intersticiales idiopáticas, excluyéndose
la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)/neumonía
intersticial usual (NIU) que, aunque incluida
51