Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

More documents

Recommendations

Info

izquierda suele indicar una disfunción severa del ventrículo derecho, constituyendo un factor pronóstico ominoso asociado a una alta mortalidad a corto plazo. En la valoración de trasplante del paciente con sarcoidosis se deben considerar particularmente las manifestaciones extra<strong>pulmonares</strong> de la enfermedad (49) : cardíacas, hepáticas o neurológicas y valorar su repercusión en el pronóstico del trasplante. Por otro lado, es habitual la presencia de bronquiectasias en estos pacientes. La colonización de estas bronquiectasias se consideraría enfermedad pulmonar supurativa y sería indicación de trasplante bilateral para evitar la contaminación del injerto por el pulmón nativo. Otro punto de atención es la eventual presencia de un micetoma, que puede aparecer en pacientes con formas fibriquísticas de sarcoidosis. Este hallazgo se considera una contraindicación relativa para el trasplante pulmonar pues aumenta el riesgo de siembra fúngica durante el explante y de aspergilosis diseminada, dificulta la neumonectomía –prolongando los tiempos de isquemia–, aumenta el riesgo de sangrado postoperatorio y de fallecimiento por TRASPLANTE PULMONAR EN ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES TABLA 3. Recomendaciones de remisión para valoración de trasplante pulmonar e inclusión en lista de espera en pacientes con FPI (24) Recomendaciones de remisión para valoración • Evidencia histológica o radiológica de neumonía intersticial usual independientemente de la capacidad vital • Evidencia histológica de neumonía intersticial inespecífica fibrótica Recomendaciones de inclusión en lista de espera • Evidencia histológica o radiológica de neumonía intersticial usual y alguno de los siguientes: – DLCO= 10% durante 6 meses de seguimiento – Desaturación con sO22) • Evidencia histológica de neumonía intersticial inespecífica y alguno de los siguientes: – DLCO= 10% durante 6 meses de seguimiento – Descenso de DLCO >=15% durante 6 meses de seguimiento TABLA 4. Factores de riesgo de mortalidad en pacientes con sarcoidosis en lista de espera de trasplante pulmonar (47,48) • Presión de aurícula derecha >15 mmHg – Riesgo de mortalidad x 5,2 • Hipertensión pulmonar subyacente • Necesidades de oxigenoterapia • Etnia afro-americana – Riesgo de mortalidad x 2 Aspergillus en el contexto de la inmunosupresión. A la hora de considerar la realización de un trasplante pulmonar en estos casos debe valorarse la posibilidad de un trasplante bilateral así como aplicarse un protocolo antifúngico preoperatorio y postoperatorio que disminuya la carga de microorganismos en el receptor. Finalmente, se ha estimado que la prevalencia de hipertensión pulmonar en los pacientes con sarcoidosis oscila entre el 4 y el 28%. Aunque habitualmente la hipertensión pulmonar asociada a sarcoidosis es leve o mode- 173
F.J. MORADIELLOS DÍEZ ET AL. TABLA 5. Recomendaciones de remisión para valoración de trasplante pulmonar e inclusión en lista de espera en diagnosticados de sarcoidosis (24) Recomendaciones de remisión para valoración • Clase funcional III o IV de la NYHA Recomendaciones de inclusión en lista de espera • Clase funcional III o IV de la NYHA y cualquiera de los siguientes: – Hipoxemia en reposo – Hipertensión pulmonar – Presión auricular derecha > 15 mmHg rada, manifestándose a veces sólo durante el ejercicio, la posibilidad de hipertensión pulmonar severa y disfunción ventricular derecha (fundamentalmente en las formas fibróticas más graves) debe tenerse presente, manteniendo un alto índice de sospecha y realizando estudios específicos ante el menor indicio. En este sentido, la demostración de hipertensión pulmonar moderada o severa aconseja la realización de un trasplante pulmonar bilateral para minimizar el riesgo de disfunción precoz del injerto. Como conclusión, las recomendaciones de valoración y trasplante pulmonar en pacientes diagnosticados de sarcoidosis se resumen en la tabla 5. Linfangioleiomiomatosis (LAM) Se trata de una rara enfermedad que afecta casi exclusivamente a mujeres en edad fértil. El pulmón es el órgano más afectado con proliferación intersticial de células musculares lisas, desarrollo de grandes espacios quísticos y pérdida de parénquima funcionante. Clínicamente cursa con disnea progresiva, neumotórax recidivante, hemoptisis, tos y derrame pleural quiloso y su evolución condiciona una supervivencia estimada de entre 40 y 78% a los diez años (50,51) . El manejo terapéutico ini- 174 cial se basa en el tratamiento antihormonal: fármacos antiestrogénicos, progresterona, hormona luteinizante e incluso ooforectomía. Esta estrategia parece retrasar la progresión de la enfermedad y el deterioro de la función respiratoria en algunos casos. Recientemente se ha propuesto una nueva línea de tratamiento con un nuevo fármaco inhibidor específico de la kinasa 1 de la proteína ribosómica S6 (S6K1) denominado rapamicina. Este fármaco ha demostrado eficacia in vitro bloqueando la proliferación de las células características de la LAM (52) . La rapamicina ya ha comenzado a ser utilizada en ensayos clínicos aunque los resultados iniciales son todavía contradictorios (53,54) . Sin embargo, una vez agotado el tratamiento médico y a medida que la enfermedad progresa, el trasplante pulmonar se convierte en la última opción viable. En la actualidad la LAM supone el 1% de los trasplantes <strong>pulmonares</strong> realizados en el mundo, según datos del Registro Internacional (15) . El intervalo medio entre la aparición de los síntomas y la realización del trasplante fue de 11 años (rango, 3-24 años) según publicaron Boehler et al. en 1996 (55) en una serie de pacientes con LAM sometidos a este procedimiento. Los factores asociados a un peor pronóstico son, entre otros: disminución del cociente FEV1/FVC, incremento de la TLC y predominio de lesiones quísticas sobre la proliferación leiomiocítica en las muestras histológicas. Los criterios recomendados para referir e incluir a un paciente en un programa de trasplante pulmonar se resumen en la tabla 6. Debemos hacer un comentario adicional sobre la frecuencia y manejo del neumotórax en los pacientes con LAM. Habitualmente, la aparición de neumotórax espontáneo secundario es el primer signo que conduce al diagnóstico de la enfermedad (56) , siendo su incidencia mayor que en cualquier otra enfermedad pulmonar crónica. En un estudio reciente sobre una serie de 395 pacientes diagnosticados de LAM, el 66% tuvieron al menos un episodio de neumotórax espontáneo durante su vida (57) . La tasa de recurrencia fue del 77%, en la mitad de
Page 1 and 2:
R E S P I R A T O R I O COD. INS/11
Page 3 and 4:
Reservados todos los derechos. Ni l
Page 6 and 7:
Índice de capítulos Prólogo Juli
Page 8 and 9:
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIA
Page 10 and 11:
TABLA 2. Clasificaciones histórica
Page 12 and 13:
EPPD de etiología conocida (p.ej.:
Page 14 and 15:
EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA
Page 16 and 17:
10 5 0 5 10 En pacientes con FPI, h
Page 18 and 19:
FIGURA 4. TCAR en paciente con fibr
Page 20 and 21:
nóstica. Su rendimiento se aproxim
Page 22 and 23:
ecomendations of the Nomenclature C
Page 24 and 25:
Page 26 and 27:
ta puede orientar e, incluso, resol
Page 28 and 29:
La evolución de la DLCO tiene un v
Page 30 and 31:
A B nóstico radiológico de FPI co
Page 32 and 33:
A B El recuento diferencial de las
Page 34 and 35:
pectivamente, de los casos con múl
Page 36 and 37:
ponen que el abordaje de los pacien
Page 38 and 39:
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Álva
Page 40 and 41:
de los neumocitos tipo II. Las lesi
Page 42 and 43:
pulmonar total). En pacientes fumad
Page 44 and 45:
TABLA 2. Criterios diagnósticos de
Page 46 and 47:
TABLA 4. Ensayos clínicos actuales
Page 48 and 49:
les alveolares puede tener un efect
Page 50 and 51:
OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDI
Page 52 and 53:
La radiografía de tórax y la Tomo
Page 54 and 55:
sionalmente pseudogripal- y un curs
Page 56 and 57:
osas publicaciones existentes al re
Page 58 and 59:
9. Gal AA, Staton GW. Current conce
Page 60 and 61:
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL AS
Page 62 and 63:
aleza subclínica de la enfermedad
Page 64 and 65:
TABLA 2. Criterios diagnósticos de
Page 66 and 67:
tis lúpica. Puede variar desde lev
Page 68 and 69:
a su implicación pronóstica, por
Page 70 and 71:
tis obliterante con neumonía organ
Page 72 and 73:
delphia, PA: Lippincott Williams &
Page 74 and 75:
NEUMOCONIOSIS M.A. Juretschke Morag
Page 76 and 77:
subestimada. La silicosis mantiene
Page 78 and 79:
disminuir la carga de polvo. Tambi
Page 80 and 81:
clase de éstas, se necesita el mic
Page 82 and 83:
den hacia el parénquima pulmonar.
Page 84 and 85:
clínica puede ser fulminante en fo
Page 86 and 87:
polvo de aluminio para la estampaci
Page 88 and 89:
13. Attfield MD, Castellan RM. Epid
Page 90 and 91:
Page 92 and 93:
En la toxicidad pulmonar por amioda
Page 94 and 95:
Metotrexato Es un antagonista del
Page 96 and 97:
Histológicamente se caracteriza po
Page 98 and 99:
cuadro suele ser favorable al retir
Page 100 and 101:
5. Flieder DB, Travis WD. Pathologi
Page 102 and 103:
ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA Ca
Page 104 and 105:
alfa (TNF-α) y el factor transform
Page 106 and 107:
ANATOMÍA PATOLÓGICA Las AAE son a
Page 108 and 109:
SÍ AAE SÍ Evitación de Ag Mejor
Page 110 and 111:
FIGURA 4. TAC de un paciente con AA
Page 112 and 113:
HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO El p
Page 114:
45. Hinojosa M. Problemas diagnóst
Page 117 and 118:
de raza blanca, en Estados Unidos,
Page 119 and 120:
M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL. TABLA
Page 121 and 122: M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL. FIGURA
Page 123 and 124: y severidad de la afectación pulmo
Page 125 and 126: nar como consecuencia de la afectac
Page 127 and 128: mienda el empleo de ninguno de ello
Page 129 and 130: M.J. CHILLÓN MARTÍN ET AL. TABLA
Page 131 and 132: associated with sarcoidosis in Japa
Page 133 and 134: and review of the literature. Respi
Page 135 and 136: M.J. LINARES ASENSIO ET AL. TABLA 1
Page 137 and 138: por Ancyilostoma y Toxocara. Tambi
Page 139 and 140: torios, no segmentarios, normalment
Page 145 and 146: laterales y en los lóbulos superio
Page 151 and 152: fluid eosinophils. Am Rev Respir Di
Page 153 and 154: me. Clinical study and long-term fo
Page 155 and 156: V. VILLENA GARRIDO TABLA 1. Condici
Page 157 and 158: crónica, todavía en experimentaci
Page 159 and 160: lógicas, principalmente en el TACA
Page 161 and 162: V. VILLENA GARRIDO FIGURA 5. Radiog
Page 163 and 164: crito calcificaciones en el patrón
Page 165 and 166: 19. Etienne B, Bertocchi M, Gamonde
Page 167 and 168: El receptor era un condenado a cade
Page 169 and 170: F.J. MORADIELLOS DÍEZ ET AL. TABLA
Page 171: publicaciones, sugiriéndose que un
Page 175 and 176: paciente en la lista de espera cuan
Page 177 and 178: del mayor calibre posible. En teor
Page 179 and 180: F.J. MORADIELLOS DÍEZ ET AL. TABLA
Page 181 and 182: dos comparables o mejores que los d
Page 183 and 184: 17. Organización Nacional de Trasp
Page 185 and 186: 66. Burton CM, Iversen M, Milmal N,
Page 187 and 188: Prados Sánchez, Concepción Servic
Page 189 and 190: Enfermedad pulmonar intersticial po
Page 191: Tomografía axial computarizada de
show all

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Neumomadrid

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?