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Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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C’est une tumeur bénigne dérivée <strong>de</strong>s cellules <strong>de</strong> la crête neurale,<br />

développée sur le promontoire sur le traj<strong>et</strong> <strong>de</strong>s branches du nerf <strong>de</strong><br />

Jacobson. Le diagnostic clinique se pose chez l’adulte en présence d’une<br />

surdité <strong>de</strong> transmission (81 % <strong>de</strong>s cas), d’une masse rétrotympanique<br />

bleutée, pulsatile (Figure13) (54 % <strong>de</strong>s cas), d’une lésion hémorragique du<br />

conduit auditif (45 % <strong>de</strong>s cas) <strong>et</strong> d’une atteinte <strong>de</strong>s VII <strong>et</strong> VIII paires <strong>de</strong> nerfs<br />

crâniens (27 %). Le diagnostic tomo<strong>de</strong>nsitométrique est aisé si l’on m<strong>et</strong> en<br />

évi<strong>de</strong>nce une masse arrondie, adhérente au promontoire sans altération<br />

osseuse <strong>de</strong> la paroi médiale ou <strong>de</strong> la paroi inférieure <strong>de</strong> |'oreille moyenne<br />

avec respect du plancher <strong>de</strong> l’hypotympan séparant cavités pneumatiques <strong>de</strong><br />

l’oreille <strong>et</strong> fosse jugulaire. Le diagnostic est plus difficile lorsque la tumeur<br />

gagne l’orifice tubaire <strong>et</strong> s’accompagne d’une otite séreuse ne perm<strong>et</strong>tant<br />

plus <strong>de</strong> préciser les limites tumorales. L’angio-scanner perm<strong>et</strong> d’affirmer la<br />

nature vasculaire <strong>de</strong> la tumeur mais est actuellement supplanté par l’IRM<br />

(Figure14) qui perm<strong>et</strong> une meilleure caractérisation tissulaire. La lésion<br />

hyperintense en T2, iso-intense en T1 se caractérise par une prise <strong>de</strong><br />

contraste intense après injection intraveineuse <strong>de</strong> Gadolinium. L’aspect<br />

poivre <strong>et</strong> sel caractéristique <strong>de</strong>s volumineuses paragangliomes jugulaires<br />

(images en coupes, vi<strong>de</strong>s <strong>de</strong> signal correspondant aux sections <strong>de</strong> structures<br />

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