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Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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APPORT DU SCANNER DANS L’OTOSPONGIOSE<br />

L’otospongiose est une maladie génétique <strong>de</strong> transmission<br />

autosomique dominante qui entre dans le cadre <strong>de</strong>s ostéodystrophies<br />

labyrinthiques. Elle survient chez 0,5 à 1 % <strong>de</strong> la population [52,53,54] <strong>et</strong> se<br />

traduit par une surdité <strong>de</strong> transmission ou mixte d’aggravation progressive.<br />

L’ossification <strong>de</strong> la capsule otique se fait à partir <strong>de</strong> trois couches<br />

osseuses: <strong>de</strong> <strong>de</strong>dans en <strong>de</strong>hors on distingue l’endoste, la couche<br />

endochondrale <strong>et</strong> le périoste. A l’état normal, au niveau <strong>de</strong> la couche<br />

moyenne le processus d’ossification s’interrompt sans aboutir au sta<strong>de</strong><br />

d’ossification haversienne [55]. L’otospongiose est caractérisée par le<br />

remo<strong>de</strong>lage <strong>de</strong> la couche moyenne dont le déroulement se fait en trois<br />

phases successives [53,55]<br />

1. colonisation par <strong>de</strong>s ilots <strong>de</strong> tissu ostéoï<strong>de</strong> <strong>de</strong>s reliquats<br />

fibrocartilagineux embryonnaires;<br />

Vasculaire;<br />

2. vacuolisation par résorption ostéoclastique <strong>et</strong> envahissement<br />

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