Cancer med okänd primaritet - Regionalt cancercentrum syd
Cancer med okänd primaritet - Regionalt cancercentrum syd
Cancer med okänd primaritet - Regionalt cancercentrum syd
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
SAMMANFATTNING<br />
2<br />
Diagnosen cancer <strong>med</strong> <strong>okänd</strong> primärtumör (<strong>Cancer</strong> of unknown primary, ”CUP”) kräver att<br />
den sjuke ska ha genomgått noggrant anamnestagande och fullständigt status, DT eller<br />
motsvarande av thorax - buk och eventuellt hals samt morfologisk undersökning <strong>med</strong><br />
immunfärgningar av tumörvävnad. Därtill kommer vid behov ytterligare symtom- och<br />
sannolikhetsstyrda undersökningar, exempelvis endoskopier, mammografi, gynekologisk<br />
undersökning, serumtumörmarkörer <strong>med</strong> mera. När detta inte klargjort sannolikt ursprung för<br />
en cancer eller odifferentierad malignitet föreligger äkta CUP. Melanom, sarkom, lymfom och<br />
vissa neuroendokrina tumörer räknas ibland inte in i sjukdomsgruppen även om uppenbar<br />
primärtumör saknas, eftersom histogenesen styr behandlingen.<br />
Påfrestningar respektive möjlig nytta för den sjuke ska bedömas när utredning övervägs och<br />
genomförs. På <strong>med</strong>tagna sjuka efterforskas i första hand tumörformer som lätt kan påverkas<br />
<strong>med</strong> hormon- eller cytostatika<strong>med</strong>icinering, såsom vissa hematologiska maligniteter, tumörer<br />
i bröst, prostata, gonader, sköldkörtel, och eventuellt kolorektum. Anatomiskt begränsade och<br />
möjligen primära tumörer som ibland kan åtgärdas i botande syfte <strong>med</strong> lokala<br />
behandlingsmetoder ska beaktas.<br />
För alla sjuka betonas vikten av lindring av alla kroppsliga och psykiska symtom samt av<br />
förebyggande och behandling av näringsbrist.<br />
Totalt har gruppen patienter <strong>med</strong> CUP dyster prognos <strong>med</strong> <strong>med</strong>ian överlevnadstid i<br />
storleksordningen ½ år. Dock finns undergrupper av CUP <strong>med</strong> förhållandevis god prognos<br />
efter antitumoral behandling. Hit hör:<br />
- Isolerad axillär metastasering hos kvinnor, behandlas som bröstcancer<br />
- Peritoneal carcinos <strong>med</strong> drag av ovariell cancer hos kvinnor, behandlas som<br />
ovariecancer<br />
- Skivepitelcancermetastaser i halslymfkörtlar, behandlas som H&N-cancer <strong>med</strong><br />
metastasering<br />
- Extragonadala germinalcellstumörer (lågt differentierade, ofta i <strong>med</strong>ellinjen hos män<br />
< 50 års ålder), behandlas som germinalcellstumör<br />
- Tydligt neuroendokrint differentierade tumörer, behandlas enligt riktlinjer för sådana<br />
- Metastaser som är solitära eller som har begränsat antal och utbredning, kan eventuellt<br />
behandlas i botande syfte<br />
- Män <strong>med</strong> sklerotiska skelettmetastaser eller förhöjt s-PSA eller <strong>med</strong> PSA-färgning i<br />
tumörceller kan ges hormonell behandling som vid prostatacancer<br />
- Vid möjlighet för lymfom beaktas möjligheten att prova lymfomregim<br />
- Vid inguinal - ilioinguinal lymfkörtelmetastasering kan en betydande minoritet av<br />
patienterna uppnå femårsöverlevnad efter lokal behandling.<br />
Vid äkta CUP som inte hör till ovan nämnda grupper kan till sjuka i gott allmäntillstånd ges<br />
cytostatikaregimer som i första hand styrs efter sannolik <strong>primaritet</strong>. Saknas sådan vägledning<br />
rekommenderas i första hand kombinationsbehandling <strong>med</strong> taxan och platinaförening om<br />
tillståndet tillåter. Vida spridd sjukdom, levermetastaser, dåligt allmäntillstånd samt abnorma<br />
nivåer av albumin och LD <strong>med</strong>för vanligen dålig prognos.