Cancer med okänd primaritet - Regionalt cancercentrum syd
Cancer med okänd primaritet - Regionalt cancercentrum syd
Cancer med okänd primaritet - Regionalt cancercentrum syd
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
http://www.startoncology.net/site/index.php?option=com_content&view=article&id=83%3Acarcinoma-ofunknown-primary-cup&catid=41%3Acarcinoma-of-unknown-primary-cat&Itemid=53&lang=en<br />
DEFINITION AV CANCER MED OKÄND PRIMÄRTUMÖR (CUP)<br />
Åke Berglund<br />
4<br />
CUP är en heterogen sjukdom <strong>med</strong> morfologiskt bekräftad metastatisk cancer där<br />
primärtumören är <strong>okänd</strong> trots adekvat utredning: utförlig anamnes och dito status, DT av<br />
thorax-buk-bäcken och vid behov också av halsen, adekvat tumörmaterial för histologisk<br />
typning, samt symtom- och sannolikhetsstyrda övriga undersökningar.<br />
Pavlidis N. Forty years experience of treating cancer of unknown primary. Acta Oncol. 2007;46:592-601<br />
ETIOLOGI<br />
Margareta Randén<br />
Det finns många antaganden om varför denna form av malignitet uppstår (Maiche 1993, van<br />
der Wouw 2003, Abbruzzese 1993, Bell 1989), men inga säkra etiologiska faktorer har<br />
identifierats. Sjukdomen förefaller dock vara vanligare hos rökare. Det finns ingen familjär<br />
anhopning, även om en anekdotisk rapport beskrev ett tvillingpar <strong>med</strong> immundefekt där båda<br />
utvecklat CUP (Wood 1998).<br />
Maiche, AG. <strong>Cancer</strong> of unknown primary. Am J Clin Oncol 1993;16:26-29<br />
van der Wouw AJ etal. The unknown biology of the unknown primary tumour: a literature review. Ann Oncol<br />
2003;14:191-196<br />
Abbruzzese JL et al. The biology of unknown primary tumors. Semin Oncol 1993;20:238<br />
Bell C et al. Unknown primary tumours: Establishment of cell lines, identification of unique chromosomal<br />
abnormalities and implications for a second type of tumour progression. <strong>Cancer</strong> Res 1989;49:4311<br />
Wood L et al. Monozygotic twin brothers with primary immunodeficiency presenting with metastatic<br />
adenocarcinoma of unknown primary. Acta Oncol 1998;37:771<br />
EPIDEMIOLOGI<br />
Margareta Randén<br />
<strong>Cancer</strong> utan känt ursprung uppges utgöra 3 - 5 procent av all cancer (Levi 2002, Jemal 2003,<br />
Parker 1992, Daugaard 1994). Den ålderstandardiserade årliga incidensen i USA är 7 - 12 /<br />
100 000 (Silverberg 1987) och i Australien 18-19 / 100 000 (Coates 1995). Skillnader länder<br />
emellan beror troligen delvis på olika rutiner för definition, utredning, obduktionsfrekvens<br />
och växlande säkerhet i statistiken.<br />
I Sverige insjuknar årligen drygt 1500 individer. Historiskt har två tredjedelar varit mellan 50<br />
och 79 år och en fjärdedel äldre än 79 år. CUP ligger nu på sjunde plats för kvinnor och<br />
tionde plats för män bland cancerdiagnoserna, och är något vanligare hos kvinnor än hos män<br />
(<strong>Cancer</strong>registret 2007). Möjligen underrapporteras diagnosen, om osäkra diagnoser ibland
Change language