Cancer med okänd primaritet - Regionalt cancercentrum syd

24
Under det senaste decenniet har platinaföreningarna kombinerats med taxanerna docetaxel
eller paclitaxel. Exempelvis gav docetaxel enbart 7 procents RR och MST 6 månader, men
ihop med gemcitabine 40 procent och 10 månader. Kombinationen taxan – platinaförening har
ansetts sannolikt förbättra resultaten också vid CUP som inte ingår i de gynnsamma
undergrupperna (Pavlidis 2003). I en randomiserad studie påvisades således bättre överlevnad
och god tolerabilitet efter taxan-platinabaserad behandling än efter gemcitabin-vinorelbin
(Huebner 2009). För hela CUP-panoramat har således RR ökat upp mot 40 – 50 procent med
några få månaders förlängning av MST.
CUP utanför nedanstående kategorier har dålig prognos. Multivariata analyser anger framför
allt att dåligt allmäntillstånd, levermetastasering och höga serumnivåer av LDH är negativa
faktorer (Lenzi, Culine 2006). Andra tillstånd som förbundits med dålig prognos är metastaser
i mediastinala lymfkörtlar eller skelett, icke-papillär malign ascites och multipla
hjärnmetastaser (Pavlidis 2003).
För gynnsamma undergrupper finns rekommendationer (Pavlidis 2003, Hainsworth 2006):
1. Kvinnor med lymfkörtelmetastasering till axillen av adenocarcinom utan annan spridning
behandlas i botande syfte som bröstcancer i stadium II - III (Ellerbroek 1990, Jackson
1995).
2. Peritoneal carcinomatos hos kvinnor, speciellt vid seropapillärt adenocarcinom där
primärtumören inte hittats i gyn-området, bröst eller GI-kanalen, behandlas som stadium
III ovarialcancer (Chen 1986, Ransom 1990). Rapporter finns också om tillståndet hos
män (Pavlidis 2003). Också papillär cancer i lymfkörtlar har svarat på platinabaserad
kemoterapi med långtidsremission.
3. Lokaliserad cervical lymfkörtelmetastasering av skivepitelcancancer behandlas enligt
vårdprogram för ÖNH-cancer med neck-dissection och fraktionerad strålbehandling som
omfattar också lokalisation för möjliga primärtumörer (Grau 2000).
4. Lågt differentierad cancer med mediastinal och / eller paraaortal lymfkörtelmetastasering
behandlas som extragonadal germinalcellscancer med platinabaserad cytostatikaregim
(Van der Gaast 1990).
5. Metastaser med tydlig neuroendokrin differentiering, exempelvis carcinoider, behandlas
av läkare med erfarenhet av neuroendokrina tumörer
6. Vid vissa fall av solitär metastas eller oligometastasering övervägs efter analys av
lesionernas lokalisation, antal och storlek behandling i botande syfte med kirurgi,
stereotaktisk strålbehandling eller annan lokaldestruktiv metod. Vid metastasering till
lymfkörtlar eller hud bör kirurgin följas av lokoregional strålbehandling (Pavlidis 2003).
Möjligheten av feltolkad botbar primärtumör utan eller med begränsad spridning ska
kommas ihåg, se avsnitten om strålbehandling respektive kirurgi.
7. Män med förhöjt serum-PSA, PSA-färgning i tumörceller eller osteoblastiska
skelettmetastaser har föreslagits få hormonbehandling som vid prostatacancer (Greco
2008).
8. Odifferentierad malignitet som inte kan klassas immunhistokemiskt kan eventuellt
behandlas som lymfom.
9. Vid inguinal / ilioinguinal lymfkörtelmetastasering av CUP med varierande histologi har
ett arbete påvisat att över en tredjedel av fallen uppnådde femårsöverlevnad efter
behandling, oftast med strålbehandling i första linjen (Guarischi 1987).