Udredning og behandling af demens - Sundhedsstyrelsen

2.4.4 Frontotemporal demens
Frontotemporal demens eller frontotemporal-lobar degeneration er samlet betegnelsen
for flere kliniske syndromer, som kan optræde ved neurodegenerative sygdomme som
overvejende er lokaliseret i hjernens pande- og tindingelapper (frontotemporalt).
Syndromerne er karakteriseret ved adfærdsforstyrrelser med uhæmmet og socialt upassende
optræden, som patienten selv er uden indsigt i (frontal variant), udvikling af
sproglige forstyrrelser i form af tab af ord og begreber (semantisk demens) eller fremadskridende
talebesvær. Orienteringsevne og praktiske færdigheder kan være velbevarede
langt hen i sygdomsforløbet, hvilket betyder at patienter med frontotemporal demens
er i stand til at finde rundt og udføre opgaver, som andre demente ikke er i stand til.
Som sygdommen skrider frem, bliver patienterne tiltagende passive og en del bliver
stumme. Der er ofte, men ikke altid ung debutalder. Døden indtræder gennemsnitligt
efter 6-8 år, men med store variationer (fra 2-20 år) (17–22).
2.4.5 Demens ved Parkinsons sygdom
Parkinsons sygdom er en neurodegenerativ hjernesygdom, der primært skyldes at dopaminproducerende
nerveceller i hjernestammen og de basale ganglier går til grunde (15,
16).
Symptombilledet er typisk karakteriseret ved rysten, bradykinesi, rigiditet og balancebesvær.
Symptomerne starter oftest i den ene side, men spreder sig senere til den
anden. Kognitive forstyrrelser ved Parkinsons sygdom varierer fra ganske diskrete eksekutive
svigt til egentlige demenstilstande. Demensprævalensen ved Parkinsons sygdom
er usikker men ligger formentlig mellem 20 og 40 % (23–25).
Risikoen øges betydeligt i takt med at sygdommen skrider frem. Demensprævalensen
kan karakteriseres som en overvejende subkortikal demensform med nedsat mentalt
tempo, koncentrationsbesvær, let påvirket nyindlæring samt svigt i overblik og styringsfunktioner.
En del parkinsonpatienter har desuden visuospatiale vanskeligheder, og det
kliniske billede ligner således det man ser ved Lewy body demens. Hvis de kognitive
forstyrrelser først optræder år efter de første motoriske symptomer opfyldes kriterierne
for demens ved Parkinsons sygdom. Udvikles de kognitive og ekstrapyramidale symptomer
stort set sideløbende opfyldes kriterierne for Lewy body demens (15, 16).
Begrebet Parkinson plus-sygdomme anvendes om neurodegenerative sygdomme, hvor
klassiske parkinsonsymptomer optræder sideløbende med symptomer, der tyder på
involvering af andre dele af centralnervesystemet (15, 16).
2.4.6 Andre former for demenssygdomme
Hos alkoholikere er der flere risikofaktorer, som kan medføre ændret hjernefunktion og
evt. demens. Disse faktorer er bl.a. en øget forekomst af hovedtraumer og cerebrovaskulær
sygdom, cerebrale virkninger af leversygdom, B1-vitaminmangel samt den
direkte virkning af alkohol (15, 16).
Huntingtons Chorea er en sjælden, kronisk fremadskridende, familiær sygdom med
autosomal dominant arvegang med koreatiske bevægelser og demens. Sygdommen
begynder oftest i 30-45 års alderen med koreatiske bevægelser eller symptomer på
demens. Senere i forløbet vil begge symptomkategorier være til stede (15, 16).
Creutzfeldt Jakobs sygdom forekommer med en hyppighed på en ud af en million
årligt verden over i tre former: Sporadiske, arvelige og erhvervede tilfælde. En del, 15
% af tilfældene, er arvelige og skyldes mutationer i de gener, der koder for prionprotei-
47 Udredning og behandling af demens – en medicinsk teknologivurdering