Diagnostische und therapeutische Ansätze der Hypo-, bzw ...

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Die bestehenden Zähne haben eine irreguläre Stellung im Zahnbogen und sind daher sowohl in
ihrer Typen- als auch Dentitionszuordnung mitunter schwer zu bestimmen (Hensel und Hensel
1988).
Daneben findet man an den vorhandenen Zähnen auch Schmelz- und Zahn- Hypo- bzw.
Dysplasien: Die Kronen der vorhandenen Frontzähne (vor allem der Schneidezähne) sind meist
in Form von konisch geformten und nagelförmig spitz zulaufenden Zähnen deformiert,
charakteristische Zapfenzähne (Reed et al. 1970, Hensel 1988, Crawford 1991). Die Molaren
sind in Form einer Taurodontie (=konische knospenartige Form mit verkleinerter Kaufläche)
verändert (Hensel und Hensel 1988). Die Kronenkörper der von Taurodontie betroffenen
Molaren sind größer als normal, was mit einer Apikalwanderung der Furkationen der Wurzeln in
Einklang steht. Dadurch kommt es zur Ausbildung einer langen, weiten, geraden Pulpenkammer.
Es gibt zahlreiche Hinweise, dass große Pulpen ein Charakteristikum von XHED sind (Crawford
et al. 1991).
Durch die Hypoplasie kommt es zu einer Reduktion sowohl im mesiodistalen Diameter der
Zahnkrone, als auch in der bukkolingualen Dimension (sowohl bei betroffenen Männern, als
auch bei heterozygoten Frauen). Die Mehrzahl der betroffenen Männer zeigte eine Apikalverlagerung
der Kontaktpunkte bei allen 3 Zahngruppen (Front, Prämolaren und Molaren)
(Crawford et al. 1991).
Zwischen vorhandenen Zähnen kommt es oft zur Ausbildung von weiten Diastemen (Tso et al.
1985). Zwischen den Incisivi findet sich nahezu obligat ein Diastema mediale connatale mit
tiefansetzendem Lippenbändchen (Kuhlwein und Weiss 1982).
Die Hypoplasie der vorhandenen Zähne, vor allem der Incisivi und Canini ist sehr charakteristisch;
sie wird in fast allen Literaturangaben erwähnt. Sie kann Grade annehmen, die eine
Identifizierung der einzelnen Zahnanlagen hinsichtlich ihres Platzes in der Zahnreihe nahezu
unmöglich macht und ebenso eine Identifizierung hinsichtlich erster oder zweiter Dentition
(Perabo et al. 1956). Von der Hypoplasie ist der Zahnschmelz, als einziger vom Ektoderm
abstammender Teil der Zähne am stärksten betroffen. Die Zähne sind verfärbt und brüchig und
sehr anfällig, Karies zu entwickeln (Mallory et Krafchik 1990).
Die Zahnentwicklung beginnt in der fünften Gestationswoche. Die „Primitive Alveole“ um den
Zahnkeim erscheint zwischen der 7. und 10. SSW. Die Mineralisation der Zahnhartsubstanz
beginnt zwischen der 14. und 18. SSW im Glockenstadium der Keimentwicklung (Ulm et al.
1995). Die Zahndefekte sind vermutlich durch einen Anlagefehler der Zahnleiste bedingt, einer
Epithelplatte, die in der 7. SSW aus dem Ektoderm entsteht (Reed et al. 1970). Der mesodermale
Anteil des Zahnes, der Odontoblast, differenziert bei Abwesenheit des ektodermalen Keimblattes