Diagnostische und therapeutische Ansätze der Hypo-, bzw ...

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dimension, schmale und zurückverlagerte Jochbein- und Oberkieferregionen, schmale Kopfhöhe,
prominente Stirn und hochgesetzte Augenhöhlen und eine generalisierte symmetrische Reduktion
des gesamten kraniofazialen Komplexes.
2.4.1.1.6 Nase (Abbildung 10)
Die oft als typische Sattelnasendeformität beschriebene Veränderung der äußeren Nase mit
verbreitertem Nasenrücken und eingesunkener Nasenwurzel ist ein auffallendes Stigma der
Patienten (Niederle 1971). Es liegt jedoch, wie durch exakte Messungen des Gesichts und der
Nase an demselben Patienten über 14 Jahre gezeigt werden konnte, ein progressiver Verlust der
Proportionen der Nase im Vergleich zur totalen Gesichtshöhe, jedoch keine Sattelnase im
eigentlichen Sinne vor (Sarnat et al. 1953). Es besteht ein relativ plattes und breites Nasengerüst
aber ohne Defekt des Nasenbeins und des Nasenstegs.
Die craniofacialen Abnormalitäten der Nase beinhalten eine kurze Nase, eine tiefe Nasenbrücke,
nach vorne geneigte (antevertierte), auffallend weite Nasenlöcher, hypoplastische Nasenflügel
und ein flaches Gesichtsprofil (Uthoff 1989, Mallory 1990).
2.4.1.1.7 Stirn
Die Stirn ist verglichen zur relativen Kleinheit der unteren Gesichtshälfte breit, hoch und die
Stirnhöcker prominent („Olympierstirn“) (Machtens 1972, Hensel und Hensel 1988), was durch
den hohen Haaransatz des Stirnhaars und das schüttere Haupthaar noch betont wird („Denkerstirn“)
(Kuhlwein und Weiss 1982, Uthoff 1989).
Auch die Überaugenwülste (Augenbrauenbögen) sind prominent und vorstehend (Uthoff 1989):
Dadurch scheinen die Augen tief in den Augenhöhlen zu liegen. Dieser Eindruck wird durch die
bereits oben beschriebene periorbitale bräunliche Hautpigmentation noch verstärkt.
Mit zunehmendem Alter verschieben sich die Größenverhältnisse zwischen Nase und übrigen
Gesichtpartien immer mehr zu ungunsten der Nase. Die Nasenwurzel wirkt eingesunken, bedingt
durch das Vorstehen der Stirne, die Lippen werden immer wulstiger, das Kinn springt immer
weiter vor.
2.4.1.1.8 Augen (Abbildung 7 u. 9)
Die augennahe Symptomentrias, bestehend aus einer häufig beschriebenen sehr zarten seidenbzw.
zigarettenpapierartig dünnen, sehr trockenen Haut beider Augenlider verbunden mit einer
zarten Fältelung und bräunlicher Hyperpigmentierung der periorbitalen Region (Haut der Lider
und ihrer Umgebung) ist pathognomonisch für AED (Leiber-Olbricht 1981, Uthoff 1989) und