Diagnostische und therapeutische Ansätze der Hypo-, bzw ...

35
Geschmackssinn kann durch die verminderte Aufschlüsselung der Geschmacksstoffe für die
Geschmacksrezeptoren beeinträchtigt werden (Dysgeusie).
Die normale Ruhespeichelproduktion (nachts) liegt bei 0,3 ml/min; von einer Oligosialie spricht
man bei einer Mundflüssigkeitsproduktion von 0,2-0,4 ml/min, von Xerostomie spricht man bei
einer Produktion von < 0,2 ml/min (Städtler 1994).
2.4.2 Prognose
Lebenserwartung:
Abgesehen von einer signifikant erhöhten Säuglingssterblichkeit im ersten Lebensjahr durch
unzweckmäßige Behandlung von Fieberzuständen oder Infektionen bei nicht gestellter Diagnose,
zeigt die Erfahrung bei Erwachsenen, dass die AED ohne besondere Bedeutung für den
allgemeinen Gesundheitszustand oder die Lebenserwartung ist (Jespersen 1962).
Wenn betroffene Knaben die „gefährliche Klippe des Säuglingsalters“ und die ersten Lebensjahre
überlebt haben, kommt es zu einer allgemeinen Verbesserung der Gesundheit. Die
Patienten beginnen zu gedeihen, und – obwohl noch immer anfällig für Fieber, Infekte des
Respirationstrakts, Asthma und Ekzem – leiden sie selten an lebensbedrohlichen Erkrankungen.
Die Lebenserwartung ist kaum nennenswert herabgesetzt und die Betroffenen sind im
Allgemeinen voll berufsfähig (Uthoff 1989, Smith 1993).
Freire-Maia und Pinheiro (1990) gaben folgende Daten von vorzeitiger Mortalität bei Christ-
Siemens-Touraine Syndrom im Säuglings- und Kleinkindesalter an: In Großbritannien ist die
Mortalität nach Daten des Oxford Regional Hospital Board 10% bzw. nach Daten der Medical
Directory (Clarke et al. 1987) in ersten 3 Lebensjahren 28% (12 von 43). In den USA (Daten der
NFED, Brown 1989) ist die Kindersterblichkeit 13% (27 von 203). Während in Brasilien (Daten
v. Pinheiro und Freire-Maia 1979, 1981) die vorzeitige Mortalität 54% (13 von 24) ist, im
Vergleich zur normalen Sterberate von Männern in dieser Region mit 6%.