Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

Dans la population générale, l’incidence de la STB à la naissance est estimée à
1/6000 et sa prévalence est estimée à1/10 000. Elle peut se révéler à tout âge sans
prédilection de race ni de sexe [35].
Les manifestations rénales sont détectées chez 94 %des patients atteints de la
sclérose tubéreuse de Bourneville, l’angiomyolipome représente 75 à 80% de ces
atteintes et représente un critère majeur dans le diagnostic de la STB [35, 54]. Il a
généralement un diamètre supérieur à cinq centimètres chez 50 % des cas [55].
Notre série comportait deux patients suivis pour sclérose tubéreuse de bourneville
qui présentaient des AML bilatéraux, leurs diamètres variés entre 3,6 et 14 cm en
uroscanner.
Dans la majorité des cas, l’angiomyolipome reste asymptomatique, sa
découverte est le plus souvent fortuite [68, 69]. Dans notre série l’AML rénal était
découvert de façon fortuite chez une seule patiente de 53 ans (soit 12,5%) lors de la
réalisation d’un angioscanner dans le cadre du bilan étiologique d’une ischémie
aigue du membre inférieur droit.
Les manifestations cliniques sont identiques dans les formes sporadiques et
dans les formes associées à la STB [14, 54]. Quoique dans le second cas, les AML
soient plus symptomatiques et plus évolutifs [35, 54].
L’importance de la symptomatologie clinique est corrélée au volume tumoral.
En effet, inférieur à 4cm de diamètre, les angiomyolipomes sont asymptomatiques
dans 70% des cas. Tandis que 80% de ceux mesurants plus de 4 cm sont
symptomatiques [67, 74]. Oesterling et al en 1986, [2] dans une étude portant sur
108