Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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Examen clinique dermatologique Oui Oui Examen ophtalmologique Oui TDM cérébrale et/ou IRM cérébrale Si lésion bilatérales initiale ou symptomatologie clinique Oui Tous les 1à3ans Oui Tous les 1à3ans Electroencéphalogramme Si crise d’épilepsie Si épilepsie connue Electrocardiogramme Oui Echographie cardiaque Oui Evaluation neurodéveloppementale Oui Seulement si symptômes cliniques Inutile si patient asymptomatique Entrée scolaire puis en fonction des symptômes 63
Dans la STB, il se heurte à la très grande variabilité d’expression. Il existe trois cas de figure: • La forme familiale connue oùle risque de transmission est de un sur deux; dans ce cas, un diagnostic prénatal (DPN) est possible par biologie moléculaire lorsque la mutation est préalablement identifiée. • La forme sporadique qui doit être confirmée par un examen clinique et paraclinique complet (ou par étude génétique) chez les parents. Le risque pour les parents d’avoir un enfant à nouveau atteint de STB est estimé à2 %, en raison du risque de mosaïque germinal. Un DPN est indiqué si la mutation a été identifiée. • La découverte fortuite de rhabdomyomes à l’échographie anténatale du deuxième trimestre. La prévalence de la STB chez les fœtus/nouveau- nés présentant des tumeurs cardiaques multiples (n =64) aétéévaluée à 95 %. La présence de rhabdomyomes multiples est donc quasi pathognomonique de STB. Le suivi des cas dépistés en anténatal montre que près d’un tiers présenteront un retard des acquisitions plus ou moins associé àune épilepsie. Ainsi lors du conseil génétique, devant le diagnostic prénatal de rhabdomyomes cardiaques, il faut évoquer le risque de complications cérébrales. 64
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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3. Angiomyolipome épithélioïde d
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Atravers une étude rétrospective,
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Morgan et al en 1951 donnaient la d
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Dans la série Ousehal [69] deux AM
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tumeurs du rein et à fortiori des
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L’AML épithélioïde est plus so
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v Présence de remaniements nécrot
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v Après ouverture de la paroi, l
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Deux voies d’abord sont possibles
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La néphrectomie totale a pendant l
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• il s’agit d’une néphrectom
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Fazeli-matin et Novick [123] rappor
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moindre, musculaires sont les plus
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100°C et ainsi une nécrose tissul
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• Remplacement du parenchyme rén
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chirurgie d’hémostase sont parfo
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AML rénal est une tumeur bénigne
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Renal AML is a benign tumor of the
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1- S M. MOUDOUNI, I. EN-NIA, JJ. PA
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18- D. Chatelain, G. De Pinieux, J.
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46- Knudson AG Jr. Mutation and can
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60- Simpal Gill, Edit Weber-Shrikan
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143 - D. Touiti, I. Zrara, A. Ameur
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