Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

L’angiomyolipome rénal (AML) est une tumeur bénigne rare (0,3-3%) qui
comporte dans des proportions variables un contingent graisseux souvent le plus
abondant, un contingent formé par des cellules musculaires lisses et un autre
vasculaire [1]. Des études faites lors de la dernière décennie ont permis de mettre
en évidence une variante pouvant avoir un potentiel agressif et malin qui est l’AML
épithélioïde.
L’AML rénal présente deux formes cliniques, la première majoritaire
représentée par les AML sporadiques qui surviennent le plus souvent lors de la
cinquième décennie avec une forte prédominance féminine. La deuxième forme
entre dans le cadre des phacomatoses, c’est l’AML associé àla scléreuse tubéreuse
de bourneville qui intéresse des sujets plus jeunes que la forme sporadique sans
prédominance de sexe.
La symptomatologie clinique est polymorphe, dominée par les douleurs
lombaires qui sont en rapport avec la taille de l’AML et de l’hémorragie
intratumorale [1,2, 3].
L’association échographie-tomodensitométrie abdominale est suffisamment
discriminante pour conduire directement au diagnostic d’AML rénale. La première
montrera une masse le plus souvent hyperéchogène la seconde permet d’identifier
la densité graisseuse négative au sein de la tumeur.
Le traitement classique des AMLR supérieurs à 4 cm est chirurgical par
néphrectomie totale ou partielle, cependant, l’embolisation artérielle peut constituer
une alternative thérapeutique efficace permettant la conservation de l’unité rénale
[1]. Les perspectives thérapeutiques de l’AML sont les chirurgies mini-ablatives
(cryoablation et la radiofréquence) et le traitement médical par la rapamycine. Ils ont
tous les trois prouvé leur efficacité dans la réduction de la taille de la tumeur.
Le pronostic de l’AML rénal dépend essentiellement de sa nature histologique
(classique ou épithélioïde), de l’association à la STB et enfin de la taille de la tumeur.
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