Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

L’atteinte pulmonaire est rare (1 %des STB). Les femmes sont le plus souvent
touchées, particulièrement en période d’activité génitale. Les manifestations
pulmonaires de la STB chez l’enfant et chez l’homme sont très rares [35, 54].
Les présentations cliniques sont variées. Il s’agit le plus fréquemment d’une
dyspnée d’aggravation progressive, d’un pneumothorax spontané, plus rarement
d’une toux, d’une douleur thoracique ou d’une hémoptysie. Histologiquement, deux
aspects ont été décrits : une atteinte identique à celle de la
lymphangioléiomyomatose (LAM) et, plus rarement, une hyperplasie alvéolaire
multifocale [35, 59].
Dans le premier cas, la radiographie pulmonaire objective un syndrome
interstitiel diffus pouvant être associé à des images kystiques [59]. La
tomodensitométrie thoracique en haute résolution et en coupes fines est un examen
à valeur diagnostique majeur quand elle montre des poumons multikystiques
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