Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

Les anomalies neurologiques au cours de la STB constituent la première cause
de morbi-mortalité et sont en rapport avec la présence d’hamartomes cérébraux. Le
système nerveux central est le plus fréquemment atteint, le cervelet n’est atteint que
dans 15 %des cas et l’atteinte du système nerveux périphérique est extrêmement
rare. Les hamartomes cérébraux sont de trois types [35]:
• les tubers corticaux : ils se développent pendant la vie fœtale et sont
présents chez 95 % des patients atteints de STB. Ils sont situés au niveau de la
substance blanche corticale ou sous corticale.
• les nodules sous-épendimaires (figure N°22) : retrouvés chez 95 % des
sujets atteints de STB, ces lésions sont situées à la surface des ventricules latéraux.
• les astrocytome à cellules géantes :ils sont présents chez 6à14 %des
patients. Ils sont situés au niveau des parois des ventricules latéraux.
L’imagerie cérébrale permet d’explorer ces anomalies. Le scanner cérébral est
utile pour détecter les nodules sous-épendymaires calcifiés, qui sont
pathognomoniques, mais l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est
plus adaptée pour préciser le nombre et la localisation des lésions cérébrales
hamartomateuses, qui apparaissent sous forme d’hypersignaux, typiquement au
niveau cortical ou sous-cortical. Aucun signe d’imagerie ne permet de différencier
un astrocytome à cellules géantes d’un nodule sous-épendymaire [35, 56].
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