Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

La tumeur est le plus souvent de grande taille (> 6 cm), compacte blanc
grisâtre, mal limitée avec des remaniements hémorragiques. On évoque plus un
carcinome rénal qu’un AML en l’absence de tissu adipeux reconnaissable. La tumeur
peut être largement extériorisée par rapport au rein et ne lui être reliée que par un
fin pédicule. On retrouve fréquemment des foyers d’hémorragie intratumorale ainsi
que des zones de nécrose [21, 23].
Le diagnostic de l’AML épithélioïde du rein est histologique sur pièce de
néphrectomie totale, partielle ou sur biopsie à l’aiguille fine. La prolifération
tumorale est faite le plus souvent de cellules épithélioïdes globuleuses polygonales
ou ovoïdes, éosinophiles de grande taille (figure 15). Cette prolifération peut
contenir aussi des cellules fusiformes, ayant volontiers un cytoplasme abondant et
clarifié [19, 21].
Le plus souvent aucun secteur d’AML classique n’est observé [21, 28].
Certains auteurs utilisent le critère qualitatif pour retenir le diagnostic d’AML
épithélioïde du rein, d’autre préconisent le critère quantitatif par la présence d’au
moins 5% de cellules épithélioïde de la tumeur prélevée [19].
L’angiomyolipome épithélioïde du rein peut être confondue à l’étude
histologique avec un carcinome à cellule rénales mais l’immunohistochimie redresse
le diagnostic en montant la négativité des antigènes épithéliaux (cytokératines,
epithelial membrane antigen) [18, 21, 28].
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