Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès
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• Plaque « peau <strong>de</strong> chagrin » : (Figure N°20)<br />
C<strong>et</strong>te plaque apparaît en général entre 2 <strong>et</strong> 5 ans. Elle est r<strong>et</strong>rouvée chez<br />
environ 48 %<strong>de</strong>s patients souffrant <strong>de</strong> STB. La lésion se présente comme une plaque<br />
unique, discrètement surélevée <strong>de</strong> surface fripée, granitée. Elle siège<br />
préférentiellement dans la région lombosacrée. Sa taille varie <strong>de</strong> 1 à 10 cm <strong>de</strong><br />
diamètre [35].<br />
• Fibromes periunguéaux : (Figure N°21)<br />
Encore appelés « tumeurs <strong>de</strong> Koenen », ils sont caractéristiques <strong>de</strong> la<br />
scléreuse tubéreuse <strong>de</strong> Bourneville <strong>et</strong> r<strong>et</strong>rouvés chez 15 % ces patients. Ils<br />
apparaissent rarement avant 10 ans, plus souvent à l’adolescence, ils sont alors<br />
souvent uniques. Ensuite, leur fréquence augmente avec l’âge (23 %entre 5<strong>et</strong> 14<br />
ans, 68 %entre 15 <strong>et</strong> 29 ans, 88 %chez les plus <strong>de</strong> 30 ans) [35, 54].<br />
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