Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

constitués de kystes arrondis de 2à6mm de diamètre, réguliers, à parois très fines,
pouvant former par coalescence des bulles d’emphysème [59] (Figure N°24).
La fréquence de la lymphangioléiomyomatose au cours de la Sclérose
tubéreuse Bourneville varie de 2-3% à 26 % selon les études. Plusieurs études
suggèrent que STB et LAM pourraient mettre en jeu les mêmes mécanismes
physiopathogéniques [35, 54].
Dans le cas de l’hyperplasie alvéolaire multifocale, il existe un collapsus des
septa alvéolaires avec prolifération de cellules interstitielles et de collagène.
L’association des deux formes histologiques est possible [35].
L’existence d’un angiomyolipome hépatique aétédécrite chez 25 %des sujets
atteints de STB. Cette lésion est en général asymptomatique et est découverte
fortuitement au cours d’une échographie abdominale.
Des cas d’angiomyolipome utérins ont été décrits. Des micro-hamartomes
rectaux surviennent chez deux tiers des sujets atteints de STB. Ils sont fréquemment
multiples, mais asymptomatiques.
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