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Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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En <strong>de</strong>hors <strong>de</strong> tout traitement l’évolution spontanée <strong>de</strong>s AML se fait par :<br />

L’augmentation <strong>de</strong> taille <strong>de</strong> l’AML. C<strong>et</strong>te croissance tumorale s'effectue dans<br />

<strong>de</strong>s délais <strong>et</strong> avec <strong>de</strong>s vitesses imprévisibles. 30 %<strong>de</strong>s tumeurs <strong>de</strong> moins <strong>de</strong> 4cm<br />

augmenteraient <strong>de</strong> taille à 4ans contre 46 %<strong>de</strong>s tumeurs <strong>de</strong> plus <strong>de</strong> 4cm [89]. Les<br />

formes associées à une sclérose <strong>de</strong> Bourneville croissent dans 67 % <strong>de</strong>s cas <strong>et</strong><br />

seulement 20 %<strong>de</strong>s formes sporadiques [35, 55, 89]. Nous avons objectivé c<strong>et</strong>te<br />

croissance tumorale chez un patient (observation N°8) pour qui le diagnostic d’AML<br />

rénal était fait en 2010, puis il était perdu <strong>de</strong> vue sur une durée <strong>de</strong> <strong>de</strong>ux ans.<br />

L’uroscanner <strong>de</strong> contrôle avait objectivé une augmentation <strong>de</strong> la taille <strong>de</strong> l’AML <strong>de</strong> 3<br />

mm.<br />

C<strong>et</strong>te évolution explique les récidives locales, parfois tardives (jusqu'à 28 ans)<br />

après exérèse incomplète d'un angiomyolipome surtout épithélioï<strong>de</strong> lors d’une<br />

néphrectomie partielle [89].<br />

La croissance <strong>de</strong>s AML rénaux est responsable <strong>de</strong> complications à type :<br />

• Rupture hémorragique suite à un traumatique minime ou spontané, lui<br />

donnant un mo<strong>de</strong> d’entrée clinique bruyant sous la forme <strong>de</strong> douleurs<br />

lombaires, d’hypertension artérielle, d’hématurie voire d’un choc en rapport<br />

avec un saignement massif intra, péri ou extra-rénal [140]. C<strong>et</strong>te rupture<br />

peut menacer le pronostic vital. Le risque hémorragique <strong>de</strong> c<strong>et</strong>te tumeur<br />

augmente avec sa taille surtout au-<strong>de</strong>là <strong>de</strong> 4cm <strong>de</strong> diamètre :58,3% <strong>de</strong>s<br />

AML hémorragiques font plus <strong>de</strong> 4cm, mais 25% <strong>de</strong>s AML hémorragiques<br />

ont une taille inférieure à ce seuil [1, 140]. Les remaniements<br />

hémorragiques modifient la structure <strong>de</strong> l’angiomyolipome <strong>et</strong> ren<strong>de</strong>nt sa<br />

reconnaissance plus difficile [1].<br />

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